法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括青紫、呼吸困難、缺氧發(fā)作、蹲踞現(xiàn)象、杵狀指趾等。
1.青紫:為法洛四聯(lián)癥的主要表現(xiàn),多見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的淺表部位,如唇、指趾甲床、球結(jié)膜等。因血氧含量下降,活動(dòng)耐力差,稍一活動(dòng)如啼哭、情緒激動(dòng)、體力勞動(dòng)、寒冷等,即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。
2.呼吸困難:多在出生后 6 個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn),由于組織缺氧,活動(dòng)耐力較差,動(dòng)則呼吸急促,嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性昏厥、抽搐。
3.缺氧發(fā)作:多見(jiàn)于嬰兒,發(fā)生的誘因?yàn)槌阅?、哭鬧、情緒激動(dòng)、貧血、感染等。表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難,嚴(yán)重者可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡。
4.蹲踞現(xiàn)象:患兒多有蹲踞癥狀,每于行走、游戲時(shí),常主動(dòng)下蹲片刻。蹲踞時(shí)下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕了心臟負(fù)荷,同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。
5.杵狀指趾:長(zhǎng)期缺氧,可使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?,局部軟組織和骨組織也增生肥大,表現(xiàn)為指趾端膨大如鼓槌狀。
法洛四聯(lián)癥患兒需要注意保暖,避免著涼感冒,預(yù)防肺部感染。盡量讓孩子保持安靜,避免劇烈哭鬧和情緒激動(dòng)。嚴(yán)格按照醫(yī)生的建議進(jìn)行治療和隨訪,以提高生活質(zhì)量和預(yù)后。