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噬血細胞綜合征細胞綜合征

男 | 57歲 2006-09-29 19:41:01 1人回復 來自

健康咨詢描述: 你們好,請問一下,我家人得了噬血征,請求幫助!有病友也可以和我聯系,幫助解決!



噬血征,請求幫助!
本次發病及持續的時間:血小板紅細胞低
目前一般情況:血小板紅細胞低

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武秀琴
武秀琴 副主任護師 擅長: 呼吸系統常見疾病的治療護理如:慢阻肺,哮喘,肺炎等 幫助網友:16493稱贊:13
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2006-10-05 17:31:13 我要投訴

      噬血細胞綜合征是一種巨噬細胞增生性疾病,代表一組病原不同的疾病,在日本和亞洲國家發病率較高。本病來勢兇險,東方患者的死亡率約為45%。該病可分為原發性和繼發性兩種,后者多繼發于感染和非感染性因素。本例系巨大芽孢桿菌感染所誘發,具有噬血細胞綜合征的臨床表現:發熱、肝脾腫大、血細胞減少和脂類代謝異常和肝功能異常,但發病初期骨髓穿刺未見噬血細胞,故未能明確診斷。本病的西醫治療包括:(1)病因治療如抗感染。(2)由于骨髓中噬血細胞出現較晚,大多在發病1周后才出現,所以一旦懷疑本病,一定要早用腎上腺糖皮質激素及免疫調節劑,這是決定治療成敗的關鍵。1994年國際組織細胞協會提出了旨在提高患兒生存率的HLH94方案,該方案由化療和免疫療法組成(足葉乙苷+糖皮質激素+環胞霉素A),加用氨甲喋呤(MTX)鞘內注射,顱腦放療可使患兒神經系統癥狀獲得完全緩解。尚有較多文獻報道用大劑量丙種球蛋白聯合糖皮質激素和環胞霉素A治療繼發性噬血細胞綜合征有效,其中糖皮質激素多用甲基強的松龍。EB病毒導致的繼發性噬血細胞綜合征是應用細胞毒化療的指征。(3)防治各種并發癥:如出血、彌漫性血管內凝血、肝功能損傷等,主要以輸血和血小板為主。中醫學認為,本病乃溫病,系病邪入里化熱,臨床當以衛氣營血辨證為主,起病多以氣分證為主而衛分證較為輕淺,并迅速演變為氣營兩燔或熱人營血。應著眼發熱這一主要癥狀進行治療。高熱期正邪兩盛,以清瘟敗毒飲為主方,由于氣營兩燔多會發展為熱爍營血,所以可根據病情配合犀角地黃湯涼血散血以起“截斷扭轉”的作用。高熱期消耗正氣,邪退正虛,進入低熱期。此時治療以扶正為主,須明辨氣血陰陽之虛進一步予以治療。本例雖經高熱爍陰,但卻以氣虛為主,一則與患者體質有關,二則與大量清熱瀉火藥及大量輸血及支持療法有關,故辨證用藥以歸脾湯合黃土湯以治其出血;血止后以啟脾丸補氣養陰善后。
      

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