指導意見:
噬血細胞綜合征分為原發、繼發兩類,原發性噬血細胞綜合征基因存在明顯缺陷。繼發性噬血細胞綜合征多由感染因素、淋巴瘤、風濕免疫疾病、代謝性疾病、器官移植、藥物引起。具體情況如下:
1、感染因素:細菌、病毒、真菌感染,其中最常見、最嚴重的為EBV病毒;
2、腫瘤:以淋巴瘤最為常見,疾病兇險、死亡率極高;
3、風濕病相關疾病:如巨噬細胞活化綜合征。起病兇險,如及時診斷、及早治療,預后較好;
4、其他原因:藥物、器官移植均可誘發噬血細胞綜合征。
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