患原發性血小板減少性紫癜1.5年,其間一直用強的松維持,強的松一停血小板便下降到2萬以下,目前應該如何治療?能自愈嗎?"/>
健康咨詢描述:
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患原發性血小板減少性紫癜1.5年,其間一直用強的松維持,強的松一停血小板便下降到2萬以下,目前應該如何治療?能自愈嗎?
概述原發性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征,是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過多,引起紫癜;而骨髓中巨核細胞正常或增多,幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種,二者發病機理及表現有顯著不同。病因病因不清,急性型多發生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板減少與對原發感染的免疫反應間有關。慢性型患者中約半數可測出血清中有抗血小板抗體。癥狀一、急性型多為10歲以下兒童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1-3周內。主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴重,皮膚出血呈大小不等的瘀點,分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼結合膜下出血,少數視網膜出血。脊髓或顱內出血常見,可引起下肢麻痹或顱內高壓表現,可危及生命。二、慢性型多為20-50歲,女性為男性的3-4倍。起病隱襲。患者可有持續性出血或反復發作,有的表現為局部的出血傾向,如反復鼻衄或月經過多。瘀點及瘀斑可發生在任何部位的皮膚與粘膜,但以四肢遠端較多。可有消化道及泌尿道出血。外傷后也可出現深部血腫。檢查一、血象。急性型血小板明顯減少,多在20×109/L以下。出血嚴重時可伴貧血,白細胞可增高。偶有嗜酸性粒細胞增多。慢性者,血小板多在30-80×109/L,常見巨大畸型的血小板。二、骨髓象。急性型,巨核細胞數正常或增多,多為幼稚型,細胞邊緣光滑,無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型,巨核細胞一般明顯增多,顆粒型巨核細胞增多,但胞漿中顆粒較少,嗜堿性較強。三、免疫學檢查。四、其他。出血時間延長,束臂試驗陽性,血塊收縮不佳,血小板粘附、聚集功能減弱,51Cr或111In標記血小板測定,其壽命縮短。治療一、一般治療:急性型及重癥者應住院治療。二、腎上腺皮質激素。急、慢性型出血較重者,應首選腎上腺皮質激素。三、脾切除:脾切除是有效療法之一。四、免疫抑制劑。五、免疫球蛋白。六、達那唑。七、輸注血小板。八、血漿置換。九、促血小板生成藥。十、中醫中藥。
溫馨提示:
一般病程4~6周,大多有自限性,預后良好。部分病例反復發作后轉為慢性。
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