上皮樣肉瘤(ES)是臨床比較少見的上皮樣軟組織腫瘤,其組織來源不明,部分學者認為它可能是起源于具有多向分化潛能的原始間葉細胞的腫瘤。上皮樣肉瘤發病男性多于女性,,好發于20~40歲青壯年,在兒童和老年人少見,但任何年齡均可發病。根據發生部位分為遠端型(即經典型,主要位于四肢的末端)和近端型(發生于頭頸部及軀干),以前者多見。遠端型以手腕部多見,腫瘤表現為生長緩慢的結節或斑塊,如侵犯真皮,可能引起潰瘍,進展期皮損可表現為線狀排列的潰瘍性結節。
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