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我BB有一G-6PD缺乏癥,

保密 | 0個月 懸賞50個健康幣 2006-08-13 08:56:19 2人回復 來自

健康咨詢描述: 醫生說,這種病現在無法治療,請問各位專家,這種病有沒有的治,如果沒有治,那要到什么時侯才會消失這種情況,是不是會伴BB一生啊?

醫生回復區

董春山
董春山 唐山虹橋骨科醫院   主治醫師 擅長: 甲減,甲亢,糖尿病,糖尿病腎病,痛風和高尿酸,甲狀 幫助網友:2852稱贊:2
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2006-08-13 09:05:05 我要投訴

      蠶豆病(Favism),是一種進食蠶豆后引起的急性溶血性貧血。在我國西南、廣東、安徽、浙江等到地較多見,本病多見于兒童,3歲以內約占70%,男性顯著多于女性,約占90%,發病季節多在3~5月間。由于病人體內紅細胞缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶所致,為遺傳性疾病。據統計,約41.3%病人有家族史,遺傳規律為伴性不完全顯性遺傳。因紅細胞缺乏該酶,致使還原型谷胱甘肽含量減少,紅細胞一旦遇到某種氧化劑,便使谷胱甘肽下降(后者具有保護紅細胞內巰基和血紅蛋白免受氧化劑損害的功能),從而發生溶血。癥狀(1)本病起病急驟,均在食新鮮蠶豆后幾小時至幾天內突然發作。(2)有嚴重貧血、黃疸、血紅蛋白尿(尿呈醬油色)。重者可有酸中毒(呼吸深而慢)、氮質豬留、昏迷等癥狀。如何治療:藥物保健①反復輸出血,補充紅細胞以糾正貧血。②大劑量應用腎上腺糖皮質激素(例如氫化考的松、強的松、地塞米松等),氫化考的松每日200~300毫克,靜脈滴注,根據病情酌情增減。同時輸注5%碳酸氫鈉堿化尿液,以防血紅蛋白堵塞腎小管。③禁用伯氨喹啉類藥物,以免發生急性溶血。④中藥治療以清熱解毒為主,可用茵陳、梔子、大黃、黃連、黃芩、艾葉、車前草等藥。護理保健①每日記錄液體進入量及尿量。如尿量過少,應警惕有否急性腎功能不全。②觀察心率、呼吸頻率,以防心衰發生。③注意病人神志改變,防止昏迷。④注意保暖,避免呼吸道感染。飲食保健①禁食生熟蠶豆。②多吃新鮮蔬菜和瓜果,如油菜、芹菜、菠菜、黃瓜、番茄、桔、桃等。③多吃富含蛋白質食物,如豬肝、瘦肉、青魚等。
      

zmnzmnqwe
zmnzmnqwe 其他 幫助網友:108
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2006-08-13 09:07:14 我要投訴

      這是一種遺傳性疾病,目前無特殊治療,只要避免應用氧化類藥物如退熱藥.復方新諾明等,和避免食用蠶豆就不會溶血,一般在1--2歲后g-6-pd活性恢復正常
      

2006-08-22 18:24:15 我要投訴

      我們是該病高發區,我不知道決戰狂潮從那看的書,本病只是男多于女,并非男高達90%,且女性雜合子也有50%發病,本病是不能用黃連的,會溶血,只要不吃蠶豆,不用氧化類藥物,就不會溶血,只有嚴重溶血才用輸血,我碰到不少于500例,沒見用反復輸血治療此病的,只要知道是此病,小孩也知道不能吃什么,護理上只在發病時記尿量,并且多吃新鮮蔬菜和瓜果,如油菜、芹菜、菠菜、黃瓜、番茄、桔、桃等。多吃富含蛋白質食物,如豬肝、瘦肉、青魚等,與本病的防治無任何關聯,你是河南的吧,估計這類病人你一個也沒見過.做醫生要結合臨床呀.
      

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