高血糖素瘤是一種罕見的神經內分泌腫瘤,多起源于胰島A細胞,分泌過量胰高血糖素。臨床表現主要為胰高血糖素綜合征,由糖耐量受損、正細胞正色素性貧血、特征性皮疹、胃炎、舌炎、消瘦、低蛋白血癥、精神抑郁和血栓塞性疾病構成的一組特殊的癥候群。由于該腫瘤生長緩慢且常常呈無痛性,病程可長達2~12年,往往在出現典型的特異性皮膚病變之后,才會考慮到本病的可能,造成診斷的延遲、瘤體增大和高轉移率,一半以上的病人在診斷時已出現遠處轉移。
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