血小板疾病是由于血小板數(shù)量減少(血小板減少癥)或功能減退(血小板功能不全)導致止血栓形成不良和出血而引起的.血小板數(shù)低于正常范圍14萬~40萬/μl.血小板減少癥可能源于血小板產(chǎn)生不足,脾臟對血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無論何種原因所致的嚴重血小板減少,都可引起典型的出血：多發(fā)性瘀斑,最常見于小腿；或在受輕微外傷的部位出現(xiàn)小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血)；和手術(shù)后大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)出血可危及生命.然而血小板減少癥不會像繼發(fā)于凝血性疾病(如血友病,參見第131節(jié))那樣表現(xiàn)出組織內(nèi)出血(如深部內(nèi)臟血腫或關(guān)節(jié)積血).診斷必須徹底弄清病人的服藥史,以排除對敏感病人增加血小板破壞的藥物.約5%接受肝素治療的患者可發(fā)生血小板減少(見下文肝素誘發(fā)血小板減少),為保持動靜脈輸注導管通暢,即使應(yīng)用極少量肝素沖洗,也可發(fā)病.其他藥物較少誘發(fā)血小板減少癥,例如奎尼丁,奎寧,磺胺制劑,口服抗糖尿病藥,金鹽以及利福平.病史中還有很重要的內(nèi)容,病史中可能引出提示免疫性基礎(chǔ)疾病的癥狀(例如關(guān)節(jié)疼痛,雷諾氏現(xiàn)象,不明熱)；提示血栓性血小板減少癥(見下文TTP-HUS)的體征與癥狀；10天之內(nèi)輸過血提示可能是輸血后紫癜,大量飲酒提示酒精所致血小板減少癥.5%孕婦分娩期可發(fā)生輕度血小板減少癥.由于感染人類免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板減少癥,可與特發(fā)性血小板減少性紫癜癥(見ITP)相鑒別；由此可以得出其他HIV感染癥狀的危險因素和病史.體檢對診斷亦很重要：(1)通常繼發(fā)于感染性或活動性系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的血小板減少癥以及血栓性血小板減少癥(TTP)時有發(fā)熱,而在特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)以及與藥物有關(guān)的紫癜則不發(fā)熱.(2)由于血小板的破壞增加(例如特發(fā)性血小板減少性紫癜,與藥物有關(guān)的免疫性血小板減少癥,血栓性血小板減少性紫癜)而引起的血小板減少癥病人的脾臟捫診不增大；而繼發(fā)于脾臟對血小板阻留的血小板減少癥患者的脾臟大多可以捫及,繼發(fā)于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板減少癥病人也是如此.(3)其他慢性肝病的體征對診斷也有意義,如蜘蛛痣,黃疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板減少癥.外周血細胞計數(shù)是確定血小板減少癥及其嚴重性的關(guān)鍵性檢查,同時血涂片檢查能為其病因檢查提供線索(表133-2).若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝臟疾病或彌散性血管內(nèi)凝血),止血功能篩選檢查(參見第131節(jié))則是正常的.骨髓象檢查若在血涂片上見到除血小板減少以外的異常,有本檢查適應(yīng)證.本檢查可提供巨核細胞的數(shù)量及形態(tài)的信息,并確定有或無引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在.抗血小板抗體檢查臨床意義不大.若患者病史或檢查提供HIV感染危險依據(jù),應(yīng)對其進行HIV抗體檢查.除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(輕微或量多)外,體檢結(jié)果均為陰性.外周血檢查結(jié)果,除血小板數(shù)目減少外,均屬正常.骨髓檢查通常除可發(fā)現(xiàn)巨核細胞正常或數(shù)量增加外,其他亦屬正常.治療
      

      少到何種程度?