健康咨詢描述:
小女4歲2個月,4月17日起診斷為GBS綜合征,入院治療后現(xiàn)有明顯好轉(zhuǎn),面部已有表情,但一笑起來嘴往右歪,不笑不歪,不知怎么回事?現(xiàn)暫時停止輸液,改做理療,下一步醫(yī)生說還要輸液,主要是營養(yǎng)神經(jīng)的藥,不知到什么程度才算恢復或者才能出院?出院后多長時間才能上幼兒園?以后需要注意什么?
向各位專家表示誠摯的感謝!祝工作愉快、萬事如意!
第一次問題補充:現(xiàn)左側(cè)腹部淺表反射較強,右側(cè)腹部淺表反射略弱;四肢活動有力,未見明顯異常。
(1)臨床診斷
1)臨床特點:95%格林--巴利綜合征(GBS)患者臨床經(jīng)過為單相性,甚至未經(jīng)治療者85%有望完全恢復。癥狀于2周(50%)或4周(90%)達高峰、恢復期由數(shù)周至數(shù)月不等,后遺癥高達43%,與病程長短有關(guān)。僅部分病例具有上升性弛緩性癱瘓和腱反射消失等早年認為的典型癥狀,多數(shù)病例出現(xiàn)近端肌群無力,需與多發(fā)性肌炎等亞急性肌病區(qū)別。進展期常見呼吸功能障礙,需反復監(jiān)測生命癥狀。顱神經(jīng)癥狀見于肢體癥狀前后,半數(shù)以上病例見雙側(cè)面癱但不對稱。其它為吞咽困難和眼外肌麻痹等。瞳孔改變者罕見,明顯球麻痹和瞳孔散大者需與肉毒中毒鑒別。直腸和膀胱括約肌癥狀罕見,偶于癥狀進展時有一過性膀胱麻痹。
本病肢體無力比較對稱,唯起病時可只有一個肢體無力。急性起病的不對稱弛緩性癱瘓病人必須與急性脊髓灰質(zhì)炎等病毒引起的下運動神經(jīng)元病區(qū)別。后者多伴有虛性腦膜炎、發(fā)熱、前驅(qū)胃腸癥狀及腦脊液(CSF)細胞數(shù)增高等改變。
感覺癥狀于本病早期即已突出,感覺缺失于早期常不明顯,病程后期大的有髓感覺纖維受損時有振動覺等深感覺缺失;小的無髓纖維受損時可出現(xiàn)手套、襪型分布的痛溫覺障礙,提示恢復階段出現(xiàn)軸索受損。
GBS者50%可有植物神經(jīng)癥狀,呈一過性或持續(xù)3個月以上,一般持續(xù)2~8天,為本病的危險因素。表現(xiàn)為心率、心律和血壓改變、神經(jīng)內(nèi)分泌異常、出汗過多或減少、內(nèi)臟和瞳孔括約肌功能改變等。持續(xù)性竇性心動過速占50%、過緩占21%、持續(xù)性高血壓占60%、體位性低血壓占43%。血壓不穩(wěn)定為預后不良信號。
鑒別診斷方面還包括生物原和工業(yè)性中毒,如白喉桿菌、肉毒桿菌、重金屬中毒、全身紅斑狼瘡等。
2)實驗室檢查:GBS患者的CSF呈特征性蛋白量增高而細胞數(shù)正常,蛋白細胞分離現(xiàn)象于神經(jīng)癥狀出現(xiàn)后數(shù)天開始,4~6周達高峰,可持續(xù)數(shù)月。細胞數(shù)<10,為單核細胞。如細胞數(shù)>50或出現(xiàn)多核細胞需考慮其它診斷。
3)診斷依據(jù):臨床特點主要為:
①急性或亞急性起病,一般不發(fā)熱;②四肢對稱性癱瘓,腱反射降低或消失;③多有四肢感覺異常,而無客觀的感覺喪失,有者也較輕微;④多數(shù)伴有顱神經(jīng)麻痹,以舌咽-迷走及面神經(jīng)麻痹多見,且多為雙側(cè);⑤80%患者有CSF蛋白細胞分離現(xiàn)象。⑥肌電圖下波異常(消失、彌散、不持續(xù))或運動傳導阻滯或減慢。
診斷必需條件:①二個以上的肢體癱瘓,輕則兩下肢輕度無力或伴有共濟失調(diào),重則四肢肌全部癱瘓,還有軀干肌癱瘓、球麻痹、面癱以及眼外肌麻痹。②腱反射消失:常為全身腱反射消失,有時遠端腱反射消失,近端腱反射降低。
(2)支持診斷的有力條件
1)臨床特點(按重要性次序排列):
①癥狀進展:癱瘓癥狀和體征迅速進展,2周內(nèi)達高峰約占50%,3周內(nèi)占80%,4周內(nèi)>90%,4周后停止進展。②癥狀的相對對稱性:一側(cè)肢體受累后,對側(cè)難于幸免。③感覺癥狀和體征輕微。④顱神經(jīng)癥狀:50%有面癱,常為雙側(cè),其它顱神經(jīng)癥狀如舌肌、吞咽肌麻痹、有時可見眼外肌麻痹,本病以眼外肌或其它顱神經(jīng)麻痹起病者<5%。⑤恢復。常于癥狀進展停止后2~4周開始,也可延長至數(shù)月后恢復;⑥植物神經(jīng)功能障礙:心動過速和其它類型的心律失常、體位性低血壓、高血壓、血管運動性神經(jīng)癥狀等的出現(xiàn)更支持診斷。這些癥狀有波動性,需排除其它原因如肺梗塞。⑦神經(jīng)炎癥狀出現(xiàn)時不發(fā)熱。⑧變異(不按重要性次序排列):神經(jīng)炎癥狀出現(xiàn)時發(fā)熱、嚴重感覺缺失伴疼痛、起病4周癥狀仍有進展或輕度復發(fā)、癥狀進展停止后不見恢復,或有嚴重持久性后遺癥、括約肌功能一般不受累,但癥狀進展過程中偶見短暫性膀胱麻痹癥狀、中樞神經(jīng)受累,偶見病人出現(xiàn)共濟失調(diào),Babinski征陽性以及不肯定的感覺障礙平面等。如果本病其它特點具備,這些癥狀的出現(xiàn)不排除GBS的診斷。
2)腦脊液特點:①CSF蛋白:本病癥狀出現(xiàn)后1周CSF蛋白量便增高,或在以后多次復查中呈增高趨勢;②CSF細胞:單核細胞<10個;③變異情況:癥狀出現(xiàn)后1~10周CSF蛋白量仍不見增高,單核白細胞達11~50個。
3)電診斷特點:大約80%的病例在病程中見神經(jīng)傳導速度緩慢,有的部位有阻斷。盡管傳導速度比正常慢60%,但病變呈斑塊狀損害,非全部周圍神經(jīng)受損,周圍神經(jīng)遠端可減慢到正常人的3倍。下波異常說明神經(jīng)干近端和根部的減慢。20%病人呈正常傳導,也有在發(fā)病數(shù)周后始見傳導異常。
(3)診斷有疑問的情況
1)兩側(cè)不對稱無力極其明顯并持續(xù)存在。
2)持續(xù)膀胱或直腸功能障礙。
3)起病時即出現(xiàn)膀胱或直腸功能障礙。
4)CSF單核白細胞>50個。
5)CSF中出現(xiàn)多核白細胞。
6)鮮明的感覺障礙平面。
(4)除外GBS診斷的情況
1)近期有六碳化學品濫用史。
2)卟啉代謝異常提示卟啉癥急性間歇性發(fā)作,尿中卟啉原及q-氨基乙酸丙酸排出增多。
3)近期白喉感染史,或其它感染史或伴有心肌炎。
4)臨床符合鉛中毒性神經(jīng)炎(上肢無力和腕下垂)。
5)純感覺障礙
6)可肯定診斷為急性脊髓灰質(zhì)炎,肉毒中毒,中毒性周圍神經(jīng)病(如呋喃妥因、氨苯砜、有機磷化合物等)這些疾病有時會與GBS混淆。
(5)對以上診斷標準提出的三點解釋
1)對稱性肢體癱瘓和腱反射消失無疑是診斷GBS的必需條件。腱反射消失常見于肢體遠端,腱反射降低常見于肢體近端。另外肌肉癱瘓一般見于腱反射消失之前2~3天。
2)以上(2)中所列各種變異癥狀,偶見于GBS典型病例。如病人只出現(xiàn)一種變異癥狀,雖不排除GBS之診斷,但診斷需慎重;如病人同時出現(xiàn)兩種變異癥狀,則需加倍懷疑GBS之診斷。
3)GBS常見的前驅(qū)病毒感染癥狀在本病周圍神經(jīng)癥狀出現(xiàn)時均應早已消退,如果這些癥狀或其它全身癥狀與周圍神經(jīng)病同時出現(xiàn),則提示為全身性疾病或中毒性疾病合并了多發(fā)性神經(jīng)病,而不診斷GBS。如血管炎,血紫質(zhì)病,砷鉛中毒等。
總之,這個診斷標準對臨床工作者確有裨益,但也被認為限制過多。
看病 男科 婦科 癲癇 性病 養(yǎng)生 新聞 白癲風 牛皮癬
就醫(yī) 疾病信息 健康經(jīng)驗 癥狀信息 手術(shù)項目 檢查項目 健康百科 求醫(yī)問藥
用藥 藥品庫 疾病用藥 藥品心得 用藥安全 藥品資訊 用藥方案 品牌藥企 明星藥品
有問必答 內(nèi)科 外科 兒科 藥品 遺傳 美容 檢查 減肥 中醫(yī)科 五官科 傳染科 體檢科 婦產(chǎn)科 腫瘤科 康復科 子女教育 心理健康 整形美容 家居環(huán)境 皮膚性病 營養(yǎng)保健 其他科室 保健養(yǎng)生 醫(yī)院在線