急性白血病
      
      
       白血病（leukemia）是造血系統的惡性疾病.特點為造血組織中血細胞的某一系統
      過度增生,進入血液并浸潤到各組織和器官,而引起一系列臨床表現.在我國,小兒各
      種惡性腫瘤中,白血病的發病率最高,是5歲以上兒童死亡的主要原因之一.病因尚不
      清楚,可能與病毒,物理,化學,遺傳因素有關.
       臨床上,根據白血病細胞的形態及組織化學染色表現,將急性白血病分為急性淋巴
      細胞白血病和急性非淋巴細胞白血病兩大類.小兒以急性淋巴細胞白血病發病最多.這
      兩大類中又各有多種型別.目前國內外主張根據增生細胞的形態（包括組織化學染色）,
      增生細胞染色體改變和增生細胞的免疫表型綜合分析進行分類,即MIC分類方法,將急
      性白血病的類型及型別嚴格區分.嚴格的分類,分型對指導治療,判斷預后有密切關系.
      （分類,分型參見白血病專著）.
      【院床表現】 急性白血病不論何種細胞類型,其主要臨床表現大致相似.任何年齡
      均可發病.主要表現為貧血,發熱,出血和白血病細胞浸潤所致肝脾,淋巴結腫大,骨
      關節疼痛.早期癥狀有精神不振,疲乏,面色蒼白,鼻咽和（或）牙齦出血,皮膚瘀點
      及瘀斑.隨著病情發展,貧血,出血程度逐漸加重,肝,脾,淋巴結進行性腫大,骨關
      節疼痛明顯,眶骨,顱骨,皮膚等組織出現白血病細胞浸潤腫塊（綠色瘤）.病程中可
      有不規則發熱.合并感染時,常伴持續高熱.小兒急性白血病較成人更易發生中樞神經
      系統受累.中樞神經系統受累者,有頭痛,嘔吐,嗜睡,驚厥甚至昏迷等顱內壓增高的
      表現,腦膜刺激征陽性,腦脊液中可發現原始細胞.
       實驗室檢查：外周血中血紅蛋白減少,血小板減少,白細胞計數正常,減低或增高,
      成熟中性粒細胞減少,可見原始和（或）幼稚白細胞.骨髓涂片及活檢可見大量原始細
      胞增生,其比例＞30%骨髓檢查是確診白血病及判斷療效的根據.
      【治療原則及化療程序】 急性白血病的治療主要是以化療為主的綜合治療. 治療原
      則為早診,早治,嚴格分型,按型選方案,盡可能采用強烈誘導方案,爭取盡快達完全
      緩解；采取多藥（3~5種）聯合,足量,間歇,交替用藥,堅持長期治療的方針；重視
      支持療法；早期預防髓外白血病復發.
       化療程序：依次進行誘導緩解,使白血病達完全緩解；鞏固,早期強化,在白血病
      達完全緩解后進行,以最大限度殺滅白血病細胞；維持及加強治療,一般在達完全緩解
      1~2月后進行.急性淋巴細胞白血病保持完全緩解3~4年后停藥,急性非淋巴細胞白血
      病保持完全緩解后2~2½年停藥.停藥后須繼續追蹤觀察數年.
      【常見護理診斷】
      1.活動無耐力 與貧血致組織缺氧有關.
      2.有感染的危險 與中性粒細胞減少,免疫功能下降有關.
      3.潛在并發癥
      （1）出血：與血小板減少有關.
      （2）抗腫瘤治療的副作用 與化療藥物及放療的毒性作用有關.
      4.營養失調,低于機體需要量 與疾病及化療致食欲下降,營養消耗過多有關.
      5. 有執行治療方案無效的危險（risk for ineffective management of therapeutic
      regimen）與治療方案復雜,治療時間長,病人難以接受,以及家長缺乏白血病的知識有
      關.
      【護理措施】
       1.休息 白血病患兒常有活動無耐力現象,需臥床休息,但一般不需絕對臥床.長
      期臥床者.應常更換體位,預防褥瘡.
       2.預防感染 感染是導致白血病患兒死亡的重要原因之一.白血病患兒免疫功能減
      低,化療藥物對骨髓抑制常致成熟中性粒細胞減少或缺乏,使免疫功能進一步下降.粒
      細胞減少或缺乏和免疫功能下降是發生感染的危險因素.粒細胞減少持續時間越久,感
      染的威脅愈大.預防感染可采取以下措施.
       （1）保護性隔離：白血病病人應與其它病種病人分室居住.以免交叉感染.粒細胞
      及免疫功能明顯低下者,應置單人病室,有條件者置于超凈單人病室,空氣層流室或單
      人無菌層流床.普通病室或單人病室需定期進行紫外光照射,戊二醛熏蒸.限制探視者
      的人數及次數,工作人員及探視者在接觸患兒之前要認真洗手.
       （2）注意個人衛生：保持口腔清潔,進食前后用溫開水或口泰液漱口.宜用軟毛牙
      刷,以免損傷口腔粘膜引起出血和繼發感染.如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑
      涂擦患處.勤換衣褲,每日沐浴有利于汗液排泄,減少發生毛囊炎和皮膚癤腫.保持大
      便通暢,便后用溫水或鹽水清潔肛門,以防止肛周膿腫形成.
       （3）觀察感染的早期表現：每天檢查口腔及咽喉部,有無牙齦腫脹,咽紅,吞咽疼
      痛感,皮膚有無破損,紅腫,外陰,肛周有無異常改變等,發現感染先兆時,及時處理.
      對合并感染者可針對病原選用2~3種有效抗生素口服.肌內注射或靜脈滴注.
       （4）嚴格執行無菌操作技術 進行任何穿刺前,必須嚴格消毒.各種管道或傷口敷
      料應定時更換,以免細菌生長.
       3.出血護理 出血是白血病患兒死亡的又一主要原因.出血護理參閱本章原發性血
      小板減少性紫癜的護理措施.
       4.使用化療藥物時應注意
       （1）掌握化療方案,給藥途徑,密切觀察化療藥物的毒性反應.鞘內注射時,藥物
      濃度不宜過大,藥液量不宜過多,應緩慢推入,術后需平臥4~6小時以減少不良反應.
       （2）熟練穿刺技術.化療藥物多為靜脈途徑給藥.且有較強的刺激性.藥物滲漏會
      引起局部疼痛,紅腫及組織壞死.注射時需確認靜脈通暢后方能注入.光照可因起某些
      藥物分解.如甲氨蝶呤靜脈滴注時需用黑紙包裹避光,以免藥物分解.操作時最好戴一
      次性手套保護,以免藥液污染操作者.
       5.輸血的護理 骨髓暫時再生低下是有效化療的必然結果.白血病在治療過程中往
      往需輸血液成分或輸血進行支持治療.輸注時應嚴格輸血制度.一般先慢速滴注觀察15
      分鐘,若無不良反應,再按患兒年齡,心肺功能,急慢性貧血及貧血程度調整滴速.輸
      血過程中應密切觀察輸血引起的不良反應.
       6.增加營養,注意飲食衛生 給予高蛋白,高維生素,高熱量飲食.鼓勵患兒進食.
      食品食具應消毒,水果應洗凈,去皮.
       7.消除心理障礙
       （1）熱情幫助,關心患兒.讓年長患兒認識珍惜生命的重要意義,建立起戰勝疾病
      的信心.
       （2）向家長及年長患兒介紹白血病有關知識.宣傳兒童白血病的預后已有很大改善.
      如急性淋巴細胞白血病完全緩解率達95％以上,5年以上存活者達70％左右,部分患兒
      已獲治愈.急性非淋巴細胞白血病的初治完全緩解率已達75％左右.目前已公認白血病
      不再被認為是致死性疾病.
       （3） 闡述化學藥物治療是治療白血病的重要手段.讓家長了解所用的化療藥物,劑
      量,副作用及可能出現的不良反應（如合并感染,出血,血尿,脫發等）.了解定期化
      驗（血象,骨髓,肝,腎功能,腦脊液等）的必要性,以及患兒所處的治療階段.使患
      兒能積極接受治療,使治療方案有效進行.
       （4）定期召開家長座談會,讓患兒家長交流與護理,治療配合的經驗,講述不堅持
      治療帶來的危害.
       （5）定期召開聯歡會,讓新老患兒家長交流體會. 讓初治者看到已治愈者的健康狀
      況,從而增加治愈的信心.
       8.緩解后的護理 白血病完全緩解后,患者體內仍有殘存的白血細胞（約107個）,
      這是復發的根源,還需堅持化療.化療間歇期可出院,按醫囑給藥及休養.已持續完全
      緩解1~2年者,化療間歇期可上學,但應監測治療方案執行情況,并教給家長進行護理
      的技術.
       9.健康教育 鼓勵患兒學習,注意體格鍛煉,增強抗病能力.使患兒的疾病,心理
      均獲得治愈.持續完全緩解停止化療者,應囑定期隨訪,以便及時發現復發征象.