你好川崎病本病是1967年由日本兒科醫(yī)生TomisakuKawasaki所描述。他認(rèn)識(shí)到有一組兒童表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、球結(jié)膜炎、咽峽炎（咽喉部和口腔粘膜充血）、手足腫脹以及頸部淋巴結(jié)腫大，開(kāi)始稱(chēng)為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。幾年后，本病的心臟并發(fā)癥，如冠狀動(dòng)脈瘤（血管的大的擴(kuò)張）被報(bào)導(dǎo)了。什么是川崎病？川崎病是一種急性系統(tǒng)性血管炎，就是血管壁的炎癥，并可發(fā)展到血管擴(kuò)張（動(dòng)脈瘤），主要影響冠狀動(dòng)脈（供應(yīng)心臟的血管）。然而并非所有患兒均會(huì)發(fā)展為動(dòng)脈瘤。大多數(shù)病人表現(xiàn)為急性癥狀而無(wú)并發(fā)癥。它是常見(jiàn)的嗎？川崎病是一種少見(jiàn)病，但和過(guò)敏性紫癜一樣是兒童期最常見(jiàn)的血管炎之一。它在小年齡兒童中是一種常常需要排除的疾病。大約80%的患兒發(fā)病年齡小于5歲。男孩發(fā)病略多于女孩。盡管川崎病一年四季均可發(fā)生，但可能由于一些季節(jié)性的原因，冬末和春季的發(fā)病人數(shù)有所增加。本病遍及全世界，但在日本更普遍。本病的病因是什么？川崎病的病因尚不清楚，考慮可能有感染的原因。在特定先天易感的個(gè)體，存在有高敏感性或免疫反應(yīng)失調(diào)，在感染病原（某些病毒或細(xì)菌）的誘發(fā)下，可能轉(zhuǎn)變?yōu)檠装Y過(guò)程而導(dǎo)致血管的炎癥和損傷。它遺傳嗎？為什么我的孩子得這種病？可以預(yù)防嗎？它傳染嗎？川崎病不是遺傳病，但被懷疑有先天易感性。在一個(gè)家族中很少有一個(gè)以上的成員患此病。此外，本病不傳染，也不能預(yù)防。本病有可能復(fù)發(fā)，但非常罕見(jiàn)。主要癥狀是什么？本病開(kāi)始表現(xiàn)為不可解釋的高熱，至少持續(xù)5天，患兒常常非常煩躁。發(fā)熱可以同時(shí)伴有或隨后發(fā)生球結(jié)膜炎（眼睛充血），不伴有膿或分泌物患兒皮疹表現(xiàn)可以多種多樣，如麻疹或猩紅熱樣皮疹，蕁麻疹，丘疹等。皮疹主要分布在軀干和四肢，也常常發(fā)生在肛門(mén)會(huì)陰區(qū)。口腔改變表現(xiàn)為唇色亮紅，皸裂，舌頭充血，常稱(chēng)為“楊梅舌”和咽充血手足可以受累，表現(xiàn)為手掌及足底充血和腫脹。這些表現(xiàn)后（大概第二至三周）接著出現(xiàn)手指和腳趾端特征性脫皮。約有一半以上的病人表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大，通常為單獨(dú)的一個(gè)淋巴結(jié)，直徑至少1.5cm。有時(shí)，其他癥狀如關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)腫脹、腹痛、腹瀉、煩躁及頭痛等也可見(jiàn)到心臟受累是川崎病最嚴(yán)重的表現(xiàn)，因?yàn)橛锌赡軐?dǎo)致長(zhǎng)期的并發(fā)癥。可以發(fā)現(xiàn)心臟雜音、心律失常或超聲心動(dòng)檢查異常。心臟的各層均可有一定程度的炎癥反應(yīng)，即心包炎（包繞心臟的膜的炎癥）、心肌炎（心肌的炎癥）和瓣膜受累。然而，本病的主要特征是冠狀動(dòng)脈瘤的形成。每個(gè)孩子的表現(xiàn)一樣嗎？本病的嚴(yán)重程度因人而異。并非每個(gè)患兒都具備所有的臨床表現(xiàn)，且大部分患兒不會(huì)有心臟受累。因川崎病而就醫(yī)的患兒中僅2%發(fā)生動(dòng)脈瘤。一些小年齡兒（一歲以下）癥狀常不典型，即不表現(xiàn)出所有的特征性臨床表現(xiàn)，使得診斷更困難。這些小年齡兒童中的一部分可能發(fā)展成動(dòng)脈瘤。兒童發(fā)病與成人有什么不同嗎？這是一種兒童期疾病，類(lèi)似的血管炎成人中也可見(jiàn)，但有不同的臨床表現(xiàn)。本病如何進(jìn)行診斷？本病確診的依據(jù)是有不可解釋的高熱持續(xù)5天或5天以上，并有以下5項(xiàng)特點(diǎn)中的4個(gè)：雙側(cè)球結(jié)膜炎，淋巴結(jié)腫大，皮疹和口舌的受累，以及手足的改變，同時(shí)要除外能引起相同癥狀的任何其他疾病。如不能確診，應(yīng)當(dāng)考慮本病的不典型表現(xiàn)。檢驗(yàn)的重要性是什么？實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)本病是不特異的，但它們可反應(yīng)炎癥的程度。炎癥的指標(biāo)有：血沉增快（通常高于其他類(lèi)似疾病）、白細(xì)胞增多（白細(xì)胞數(shù)量增加）、貧血（血紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低）。血小板（參與凝血的細(xì)胞）數(shù)在疾病的最初一周大致正常，但在第二周開(kāi)始升高并達(dá)到非常高的水平。患者要定期檢查和評(píng)價(jià)血液化驗(yàn)，直到它們恢復(fù)正常。病初要做心電圖（EKG）和超聲心動(dòng)圖檢查。超聲心動(dòng)通過(guò)測(cè)定冠狀動(dòng)脈的形狀和大小以判斷有無(wú)動(dòng)脈瘤的形成。有冠狀動(dòng)脈異常的患兒，還需要進(jìn)行其他的檢查和評(píng)價(jià)。本病可以治療/治愈嗎？大多數(shù)川崎病患兒可以治愈，但是，一些患兒盡管給予正確的治療也可發(fā)展為心臟并發(fā)癥。本病不可預(yù)防，但降低冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥的最佳方法是早期診斷和及時(shí)治療。如何進(jìn)行治療？疑似的或確診的川崎病患兒都應(yīng)收入院觀察和監(jiān)測(cè)可能的心臟受累。為減少心臟并發(fā)癥，確診后盡快開(kāi)始治療。治療包括阿司匹林和靜脈注射丙種球蛋白，兩種藥物均要給予大劑量。這兩種治療均可減輕全身炎癥反應(yīng)，有助于急性癥狀的消退。大劑量丙種球蛋白是治療中的重要部分，因?yàn)樗梢栽诖蠖鄶?shù)病人中預(yù)防冠狀動(dòng)脈異常的發(fā)生，皮質(zhì)激素不常應(yīng)用。藥物治療的副作用是什么？丙種球蛋白通常耐受較好。眾所周知，阿司匹林可引起胃腸道不適，以及暫時(shí)性的肝酶增高。治療要持續(xù)多久？大多數(shù)病人只需一次大劑量丙種球蛋白，有時(shí)也需要第二次。病初應(yīng)用大劑量阿司匹林，體溫下降后逐漸減量。小劑量阿司匹林由于其針對(duì)血小板的抗凝作用，需要持續(xù)應(yīng)用，以防止血小板聚集。因此有助于防止在冠狀動(dòng)脈中形成血栓（血液凝集），因?yàn)楣跔顒?dòng)脈中血栓形成可以導(dǎo)致心肌梗塞，它是川崎病最危險(xiǎn)的并發(fā)癥。無(wú)冠狀動(dòng)脈異常的患兒需服用阿司匹林?jǐn)?shù)周，但有動(dòng)脈瘤的患兒則需要服用更長(zhǎng)時(shí)間。有無(wú)非常規(guī)的/補(bǔ)充的治療？對(duì)于本病沒(méi)有非常規(guī)的治療。需要定期復(fù)查那些化驗(yàn)？川崎病患兒需定期復(fù)查血常規(guī)和血沉直至它們恢復(fù)正常。需要?jiǎng)討B(tài)觀察超聲心動(dòng)以評(píng)價(jià)有無(wú)冠狀動(dòng)脈瘤的形成及其變化過(guò)程。根據(jù)有無(wú)動(dòng)脈瘤及其大小決定復(fù)查頻度。大多數(shù)動(dòng)脈瘤可消失。普通兒科醫(yī)生、兒科心臟病醫(yī)生和兒科風(fēng)濕病醫(yī)生要隨診這些患兒。在沒(méi)有兒科風(fēng)濕病醫(yī)生的地方，普通兒科醫(yī)生和心臟病醫(yī)生要隨診這些病人，尤其是那些心臟受累的病人。本病持續(xù)多久？川崎病有三個(gè)階段（1）急性期，包括發(fā)熱和其他癥狀出現(xiàn)的最初2周。（2）亞急性期，從第2周到第4周，此期血小板開(kāi)始升高，動(dòng)脈瘤也可以出現(xiàn)。（3）恢復(fù)期，從第1個(gè)月至第3個(gè)月，所有的實(shí)驗(yàn)室檢查恢復(fù)正常，一些血管異常（冠狀動(dòng)脈瘤）可以減小或消失。本病的長(zhǎng)期進(jìn)展（預(yù)后）如何？大多數(shù)病人的預(yù)后很好，可以正常生活，生長(zhǎng)和發(fā)育正常。有持續(xù)性冠狀動(dòng)脈異常的病人的預(yù)后，主要取決于血管狹窄和閉塞（由于血管內(nèi)的血凝塊形成造成血管直徑減小）的進(jìn)展情況。一些對(duì)日常生活的建議——有關(guān)運(yùn)動(dòng)？孩子可以接種疫苗嗎？建議患兒至少3-6月內(nèi)不要接種疫苗，因?yàn)榧膊”旧砗捅N球蛋白的治療影響免疫系統(tǒng)，且這種影響會(huì)持續(xù)6個(gè)月無(wú)心臟受累的患兒在體育活動(dòng)和日常生活中沒(méi)有任何限制。然而，曾有冠狀動(dòng)脈瘤的患兒，有關(guān)在青春期參加競(jìng)技性體育活動(dòng)的問(wèn)題，應(yīng)該咨詢(xún)兒科心臟病醫(yī)生