急性白血病(Acute Leukemia) 急性白血病是白血病細(xì)胞在骨髓中增生，并浸潤(rùn)身體其他組織和器官，主要的臨床表現(xiàn)為貧血、出血、反復(fù)感染及白血病細(xì)胞浸潤(rùn)各組織臟器引起的相應(yīng)癥狀。其病因尚末明了，目前認(rèn)為可能與病毒、放射、毒物及遺傳等因素有關(guān)。 分型 按細(xì)胞分化程度及病程分。 (一)急性 發(fā)病急，骨髓及外周血液中以原始和幼稚細(xì)胞為主，自然病程半年。小兒時(shí)期以急性白血病為主，其中又以急性淋巴細(xì)胞型白血病為主，約占急性白血病的70％左右。 (二)慢性 發(fā)病緩慢，骨髓及外周血液中以成熟白細(xì)胞為主，自然病程＞1年。小兒慢性白血病只占15％。 二、按形態(tài)學(xué)分型 (一)急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL急淋) 最常見(jiàn)，發(fā)病高峰年齡為3～5歲，男高于女。 (二)急性非淋巴細(xì)胞白血病(急非淋，ANLL)，可發(fā)生于小兒任何年齡，無(wú)發(fā)病年齡高峰，男、女無(wú)差異，其主要臨床癥狀與急淋相似，但肝、脾、淋巴結(jié)腫大一般不如急淋顯著。 診斷要點(diǎn) 一、臨床表現(xiàn) (一)一般癥狀 各年齡均可發(fā)病，以2～5歲為多見(jiàn)，男略多于女。各型臨床表現(xiàn)雖有個(gè)體差異，但基本表現(xiàn)相似。起病大多較急有發(fā)熱，進(jìn)行性貧血，疲倦、乏力、食欲不振等。 (二))肝脾淋巴結(jié)腫大。 (三)出血 出血部位可遍及全身，但以皮膚、粘膜出血多見(jiàn)，可見(jiàn)皮膚紫癜、瘀斑、鼻衄等，最嚴(yán)重為顱內(nèi)出血。 (四)骨和關(guān)節(jié)浸潤(rùn) 骨關(guān)節(jié)疼痛較成人多見(jiàn)，尤以疾病早期明顯，約有1／4的病人以四肢長(zhǎng)骨及肩、膝、腕、踝等關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀。 (五)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病：當(dāng)白血病細(xì)胞侵犯到腦實(shí)質(zhì)和／或腦膜時(shí)即可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。診斷條件如下： 1．有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征，如出現(xiàn)頭痛、嘔吐、嗜睡等顱內(nèi)高壓表現(xiàn)及白血病細(xì)胞侵犯部位不同而出現(xiàn)不同的顱神經(jīng)、脊髓受損的臨床表現(xiàn)。 2．腦脊液異常 (l)壓力＞1．96kPa(200mmH2O) (2)白細(xì)胞數(shù)＞10×106／L (3)蛋白＞0．45g／L。 (4)涂片找到原始、早幼(或幼稚)細(xì)胞。 3．排除其他原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。 治療要點(diǎn) 原則以化療為主，輔助放療及強(qiáng)壯療法。化療的原則是早期治療，按型選藥，采用聯(lián)合、間歇、交替、長(zhǎng)期用藥維持，維持持續(xù)至完全緩解5年停藥。