4-羥基丁酸尿癥
保密 | 2歲 懸賞50個健康幣
2008-01-02 18:30:12
1人回復
來自
健康咨詢描述：
請問得了4-羥基丁酸尿癥的孩子應該用什么藥物,或者采用什么治療方法?
患者性別:nan
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醫生回復區
2008-01-07 16:21:17 我要投訴
本病的治療原則是膳食控制.在患兒的食品中嚴格限制支鏈氨基酸類，蛋白總量也需限制在每日2g/kg體重以下，并需經常檢查血中的氨基酸濃度來參照.患兒在感染、外傷或有腸胃疾病時，由于代謝性失代償作用而致癥狀加重.因此，此時必須采用堿性溶液矯正酸中毒，減少蛋白人量和保持負氮平衡，必要時需反復輸血或腹腔透析以挽救生命.此外，本病應常規應用維生素B1每日10~20mg，至少維持2~3年.對于產前診斷為陽性的胎兒，應盡可能地勸告其終止妊娠.
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