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什么是血紅蛋白?血小板平均濃度是什么?高了或低了是

男 | 38歲 2007-12-05 15:23:28 1人回復(fù) 來(lái)自

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黃曉庭
黃曉庭 醫(yī)師 擅長(zhǎng): 常見(jiàn)的各種疾病 幫助網(wǎng)友:19800稱贊:70
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2007-12-05 19:32:23 我要投訴

      血紅蛋白是高等生物體內(nèi)負(fù)責(zé)運(yùn)載氧的一種蛋白質(zhì).人體內(nèi)的血紅蛋白由4個(gè)亞基構(gòu)成,分別為兩個(gè)α亞基和兩個(gè)β亞基,在與人體環(huán)境相似的電解質(zhì)溶液中血紅蛋白的4個(gè)亞基可以自動(dòng)組裝成α2β2的形態(tài).血紅蛋白的每個(gè)亞基由一條肽鏈和一個(gè)血紅素分子構(gòu)成,肽鏈在生理?xiàng)l件下會(huì)盤繞折疊成球形,把血紅素分子抱在里面,這條肽鏈盤繞成的球形結(jié)構(gòu)又被稱為珠蛋白.血紅素分子是一個(gè)具有卟啉結(jié)構(gòu)的小分子,在卟啉分子中心,由卟啉中4個(gè)吡咯環(huán)上的氮原子與一個(gè)亞鐵離子配位結(jié)合,珠蛋白肽鏈中第8位的一個(gè)組氨酸殘基中的吲哚側(cè)鏈上的氮原子從卟啉分子平面的上方與亞鐵離子配位結(jié)合,當(dāng)血紅蛋白不與氧結(jié)合的時(shí)候,有一個(gè)水分子從卟啉環(huán)下方與亞鐵離子配位結(jié)合,而當(dāng)血紅蛋白載氧的時(shí)候,就由氧分子頂替水的位置.血紅蛋白與氧結(jié)合的過(guò)程是一個(gè)非常神奇的過(guò)程.首先一個(gè)氧分子與血紅蛋白4個(gè)亞基中的一個(gè)結(jié)合,與氧結(jié)合之后的珠蛋白結(jié)構(gòu)發(fā)生變化,造成整個(gè)血紅蛋白結(jié)構(gòu)的變化,這種變化使得第2個(gè)氧分子相比于第一個(gè)氧分子更容易尋找血紅蛋白的另一個(gè)亞基結(jié)合,而它的結(jié)合會(huì)進(jìn)一步促進(jìn)第3個(gè)氧分子的結(jié)合,以此類推直到構(gòu)成血紅蛋白的4個(gè)亞基分別與4個(gè)氧分子結(jié)合.而在組織內(nèi)釋放氧的過(guò)程也是這樣,一個(gè)氧分子的離去會(huì)刺激另一個(gè)的離去,直到完全釋放所有的氧分子,這種有趣的現(xiàn)象稱為協(xié)同效應(yīng).血紅素分子結(jié)構(gòu)由于協(xié)同效應(yīng),血紅蛋白與氧氣的結(jié)合曲線呈S形,在特定范圍內(nèi)隨著環(huán)境中氧含量的變化,血紅蛋白與氧分子的結(jié)合率有一個(gè)劇烈變化的過(guò)程,生物體內(nèi)組織中的氧濃度和肺組織中的氧濃度恰好位于這一突變的兩側(cè),因而在肺組織,血紅蛋白可以充分地與氧結(jié)合,在體內(nèi)其他部分則可以充分地釋放所攜帶的氧分子.可是當(dāng)環(huán)境中的氧氣含量很高或者很低的時(shí)候,血紅蛋白的氧結(jié)合曲線非常平緩,氧氣濃度巨大的波動(dòng)也很難使血紅蛋白與氧氣的結(jié)合率發(fā)生顯著變化,因此健康人即使呼吸純氧,血液運(yùn)載氧的能力也不會(huì)有顯著的提高,從這個(gè)角度講,對(duì)健康人而言吸氧的所產(chǎn)生心理暗示要遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于其生理作用.除了運(yùn)載氧,血紅蛋白還可以與2氧化碳、一氧化碳、氰離子結(jié)合,結(jié)合的方式也與氧完全一樣,所不同的只是結(jié)合的牢固程度,一氧化碳、氰離子一旦和血紅蛋白結(jié)合就很難離開(kāi),這就是煤氣中毒和氰化物中毒的原理,遇到這種情況可以使用其他與這些物質(zhì)結(jié)合能力更強(qiáng)的物質(zhì)來(lái)解毒,比如一氧化碳中毒可以用靜脈注射亞甲基藍(lán)的方法來(lái)救治.血紅素和珠蛋白構(gòu)成的綴合蛋白質(zhì),是脊椎動(dòng)物血液的有色成分.其主要功能是運(yùn)輸氧,也有維持血液酸堿平衡的作用.血紅素是含2價(jià)鐵的卟啉化合物.鐵有6個(gè)配位鍵,其中4個(gè)與血紅素的環(huán)狀結(jié)構(gòu)相連,并與之處在同一平面中.另2個(gè)配位鍵中的一個(gè)與蛋白質(zhì)部分相連,還有1個(gè)則連接氧.珠蛋白含有4個(gè)亞基(α2β2),每個(gè)亞基連接1個(gè)血紅素輔基.人和許多動(dòng)物血紅蛋白α鏈(含141個(gè)氨基酸殘基)和β鏈(含146個(gè)氨基酸殘基)的氨基酸序列已確定,也已用X射線衍射結(jié)構(gòu)分析測(cè)定其4級(jí)結(jié)構(gòu).血紅蛋白基因的點(diǎn)突變導(dǎo)致異常血紅蛋白的產(chǎn)生.已發(fā)現(xiàn)數(shù)百種異常血紅蛋白,其中只有一小部分引起疾病發(fā)生,最常見(jiàn)也最了解的疾病是鐮刀形紅細(xì)胞貧血病.血紅蛋白的4級(jí)結(jié)構(gòu)對(duì)其運(yùn)氧功能有重要意義.它能從肺攜帶氧經(jīng)由動(dòng)脈血運(yùn)送給組織,又能攜帶組織代謝所產(chǎn)生的2氧化碳經(jīng)靜脈血送到肺再排出體外.現(xiàn)知它的這種功能與其亞基結(jié)構(gòu)的兩種狀態(tài)有關(guān),在缺氧的地方(如靜脈血中)亞基處于鉗制狀態(tài),使氧不能與血紅素結(jié)合,所以在需氧組織里可以快速地脫下氧;在含氧豐富的肺里,亞基結(jié)構(gòu)呈松弛狀態(tài),使氧極易與血紅素結(jié)合,從而迅速地將氧運(yùn)載走.亞基結(jié)構(gòu)的轉(zhuǎn)換使呼吸功能高效進(jìn)行.
      

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