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什么是血友病?

保密 | 0個月 2005-11-15 09:35:52 1人回復 來自

健康咨詢描述: 請問一下,什么是血友病,為何分為甲性乙性,為何甲性要用第八因子治療病情?八因子這種 藥物學名叫什么?怎樣治療 血友病,英國皇家世代都得血友病 遺傳嗎?

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李新建
李新建 余干縣中醫院   副主任醫師 擅長: 從事工作多年,熟悉內科糖尿病,胃出血,消化道潰瘍, 幫助網友:14067稱贊:2
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2005-11-15 09:42:22 我要投訴

      您好 :血友病(hemophilia)是一組凝血功能障礙的遺傳性疾病。本組疾病傳統上指:①血友病甲,即因子Ⅷ(或抗血友病球蛋白)缺乏癥;②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶前質缺乏癥。③血友病丙即因子XI或凝血活酶前質缺乏癥。血友病甲、乙較見。 血友病甲和乙均屬伴性隱性遺傳。病理基因位于X染色體上。由女性傳遞,男性發病。多數有家族病史。無家族病史者,可能由于基因突變或輕型病例未被發現之故。血友病丙屬常染色體不完全性隱性遺傳,兩性均可發病。 【治療原則】 1.止血 盡快輸注凝血因子。血友病甲首選凝血因子Ⅷ(AHG)濃縮劑。其次可選用冷沉淀劑、新鮮冰凍血漿。血友病乙首選凝血酶原復合物,次選新鮮冰凍血漿。6-氨基己酸、止血環酸可能有利于止血。1-脫氨基-8D-精氨酸加壓素(DDAVP)靜注,有提高因子Ⅷ活性的作用。2.避免創傷、盡量避免手術及可能引起出血的護理操作。3.基因治療 血友病乙基因治療已獲成功。 血友病患者血液中第八號凝血因子(簡稱第八因子)
      

疾病百科| 血友病

掛號科室:血液科

溫馨提示:
典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷后出現凝血功能障礙,出血不能自發停止,從而在外傷、手術時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動后也可自發性出血。

       血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創傷后出血傾向,重癥... 更多>>

病因  治療  預防  食療  好發人群:常幼年發病 常見癥狀:皮膚出血斑、出血不能自發停止、出血不止[詳細] 是否醫保:醫保疾病 治療方法:藥物治療、手術治療
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先天性和獲得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏癥(單獨...[說明書]

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