健康咨詢描述: 請問一下,什么是血友病,為何分為甲性乙性,為何甲性要用第八因子治療病情?八因子這種 藥物學名叫什么?怎樣治療 血友病,英國皇家世代都得血友病 遺傳嗎?
您好 :血友病(hemophilia)是一組凝血功能障礙的遺傳性疾病。本組疾病傳統上指:①血友病甲,即因子Ⅷ(或抗血友病球蛋白)缺乏癥;②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶前質缺乏癥。③血友病丙即因子XI或凝血活酶前質缺乏癥。血友病甲、乙較見。 血友病甲和乙均屬伴性隱性遺傳。病理基因位于X染色體上。由女性傳遞,男性發病。多數有家族病史。無家族病史者,可能由于基因突變或輕型病例未被發現之故。血友病丙屬常染色體不完全性隱性遺傳,兩性均可發病。 【治療原則】 1.止血 盡快輸注凝血因子。血友病甲首選凝血因子Ⅷ(AHG)濃縮劑。其次可選用冷沉淀劑、新鮮冰凍血漿。血友病乙首選凝血酶原復合物,次選新鮮冰凍血漿。6-氨基己酸、止血環酸可能有利于止血。1-脫氨基-8D-精氨酸加壓素(DDAVP)靜注,有提高因子Ⅷ活性的作用。2.避免創傷、盡量避免手術及可能引起出血的護理操作。3.基因治療 血友病乙基因治療已獲成功。 血友病患者血液中第八號凝血因子(簡稱第八因子)
溫馨提示:
典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷后出現凝血功能障礙,出血不能自發停止,從而在外傷、手術時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動后也可自發性出血。
就醫 疾病信息 健康經驗 癥狀信息 手術項目 檢查項目 健康百科 求醫問藥
用藥 藥品庫 疾病用藥 藥品心得 用藥安全 藥品資訊 用藥方案 品牌藥企 明星藥品
有問必答 內科 外科 兒科 藥品 遺傳 美容 檢查 減肥 中醫科 五官科 傳染科 體檢科 婦產科 腫瘤科 康復科 子女教育 心理健康 整形美容 家居環境 皮膚性病 營養保健 其他科室 保健養生 醫院在線