脊椎裂其真正的發(fā)病原因是脊髓拴系。脊髓拴系綜合征是由于先天（如母親妊娠早期病毒感染、進食蔬菜不足而嚴重缺乏葉酸等）或后天（如腰骶椎管手術）原因造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牽拉發(fā)生缺血性病理改變，從而產生一系列神經功能障礙和畸形的征候群。隨著年齡增長、脊柱脊髓發(fā)育以及彎腰活動增多，神經學損害呈進行性加重。因此，脊髓拴系綜合征的早期診斷、早期治療非常重要。一經確診，拴系松解手術越早做越好。脊髓拴系綜合征的病因脊髓拴系綜合征是由于先天（如母親妊娠早期病毒感染、進食蔬菜不足而嚴重缺乏葉酸等）或后天（如腰骶椎管手術）原因造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牽拉發(fā)生缺血性病理改變，從而產生一系列神經功能障礙和畸形的征候群。隨著年齡增長、脊柱脊髓發(fā)育以及彎腰活動增多，神經學損害呈進行性加重。因此，脊髓拴系綜合征的早期診斷、早期治療非常重要。一經確診，拴系松解手術越早做越好。臨床表現脊髓拴系綜合征患兒可以僅表現為遺尿，尤其是無表達能力、查體不合作的嬰幼兒更是如此。可伴有下肢及腰骶疼痛、肛門周圍感覺障礙（針刺痛覺遲鈍）、下肢活動障礙及畸形。上述癥狀在患兒身高發(fā)育較快的階段會明顯加重。大部分患兒合并腰骶椎裂，患兒腰骶部正中皮膚可有青紫色色素沉著、長毛，甚至鼓大包（醫(yī)學上稱為脊膜膨出、脂肪瘤）。核磁共振應作為首選檢查，可發(fā)現脊髓圓錐位置低，終絲增粗。囊性脊椎裂修補手術后，過一段時期出現上述癥狀者更應考慮有脊髓拴系綜合征。治療目前惟一有效的療法是施行脊髓拴系松解術。有些患兒家長因害怕手術，心存僥幸而選用各種各樣的非手術療法，最終貽誤治療。不要等到癥狀加重時才做手術，脊髓脂肪瘤合并圓錐低位者宜在無癥狀時手術。對有隱性脊柱裂及脊膜膨出修補術后的患者，應常年追蹤觀察，一旦出現脊髓拴系癥狀應立即手術。手術應選擇有脊髓手術和顯微外科手術經驗的神經外科醫(yī)生來做，以提高療效、減少脊髓損傷等并發(fā)癥。我們發(fā)現，有些患兒以前已做過手術，但僅僅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未處理椎管內的脊髓病變，實際上相當于做了腰骶部的“整形美容”手術，結果是無效或加重；甚至還有些醫(yī)生認為本病無法治療，消極等待病情發(fā)展，教訓慘痛。我們手術的病例中，最小者2個月，最大者30歲，絕大多數患者術后病情有所改善，甚至治愈。手術的目的是解除脊髓下端的拴系，阻止病情進一步發(fā)展。術后部分患兒的癥狀有一定程度的改善。改善程度依次為：疼痛緩解或消失＞感覺運動功能恢復＞排尿排便功能恢復＞畸形停止加重、自行矯正。若病情發(fā)現早、治療及時，患兒可以治愈。相反，發(fā)病年齡早、癥狀重而治療晚的病例，其治療結果相對較差。部分無療效或術后病情復發(fā)者，可再次手術。