何杰金氏病癥狀1.無痛性淋巴腺腫大，原發於頸部、腋下或腹部。2.由於縱隔腔淋巴腺腫大，壓迫支氣管，引致咳嗽和氣喘。3.發燒、疲倦、皮膚痕癢、夜間出汗和體重減輕。
      

      惡性淋巴瘤（malignantlymphoma）是原發于淋巴結和淋巴結外淋巴組織的惡性腫瘤。在世界各地均不少見。在我國，惡性淋巴瘤的發病率在各種惡性腫瘤中居第十一位。但在兒童和青年中所占比例較高，是兒童最常見的惡性腫瘤之一。根據瘤細胞的特點和瘤組織的結構成分，可將惡性淋巴瘤分為何杰金病（Hodgkindisease，HD）和非何杰金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）兩大類。
      一、何杰金病
      何杰金病是惡性淋巴瘤的一個獨特類型，與其他惡性淋巴瘤不同，具有以下特點：①病變往往從一個或一組淋巴結開始，逐漸由鄰近的淋巴結向遠處擴散。原發于淋巴結外淋巴組織者較少。②瘤組織成分多樣，但都有一種獨特的瘤巨細胞即Reed-Sternberg細胞。瘤組織內并常有多數各種炎癥細胞浸潤。
      本病在歐美各國發病率較同，是青年人中最常見的惡性腫瘤之一。在我國發病率較低，大致占全部惡性淋巴瘤的10％～20％。
      病理變化
      病變主要發生于淋巴結，以頸部淋巴結和鎖骨上淋巴結最為常見，其次為縱隔、腹膜后、主動脈旁等淋巴結。病變常從一個或一組淋巴結開始，很少開始即為多發性。晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等處。
      肉眼觀察，病變的淋巴結腫大，早期無粘連，可活動。瘤組織浸潤淋巴結包膜，并侵入鄰近組織時則不易推動。相鄰的淋巴結常相互粘連，形成結節狀巨大腫塊。切面灰白色呈魚肉狀，可見散在的黃色小壞死灶。
      鏡下，淋巴結的正常結構破壞消失，由瘤組織取代。瘤組織內的細胞成分多樣，有些是腫瘤成分，有些是非腫瘤成分。瘤組織中有一種獨特的多核瘤巨細胞，體積大，直徑約15～45μm，橢圓形或不規則形;胞漿豐富，雙色性或呈嗜酸性;核大，可為雙核或多核，染色質常沿核膜聚集成堆，核膜厚。核內有一大的嗜酸性核仁，直徑約3～4μm，周圍有一透明暈。這種細胞稱為Reed-Sternberg細胞（R-S細胞）。雙核的R-S細胞的兩核并列，都有大的嗜酸性核仁，形似鏡中之影故稱鏡影細胞（圖11-1）。這些雙核和多核的R-S細胞是診斷HD的重要依據。
      何杰金病的腫瘤成分中除典型的R-S細胞外，還有一些腫瘤細胞，形態與R-S細胞相似，但只有一個核，內有大形核仁，稱為何杰金細胞。這種細胞可能是R-S細胞的變異型，不能作為診斷的依據。此外，還有一些變異的R-S細胞常見于本病的某些特殊類型：①有些細胞體積較大，胞漿淡染，核大，常扭曲，呈折疊狀或分葉狀;核膜薄，染色質細，核仁小，可有多個小核仁。這種細胞常見于淋巴細胞為主型何杰金病。②陷窩細胞（lacunarcell）多見于結節硬化型何杰金病。細胞體積大，胞漿豐富，染色淡或清亮透明，核大呈分葉狀，常有多個小核仁。用福爾馬林固定的組織，細胞漿收縮與周圍細胞之間形成透明的空隙，好似細胞位于陷窩內故稱陷窩細胞（圖11-2）。③多形性或未分化型細胞，多見于淋巴細胞消減型何杰金病。細胞體積大，大小形態多不規則;核大，形狀不規則，核膜厚，染色質粗，常有明顯的大形核仁，核分裂像多見，并常有多極核分裂。
      除上述腫瘤細胞外，瘤組織間還有多數非腫瘤成分，包括淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和組織細胞等，數量多少不等。除特征性的R-S細胞外必須同時伴有多樣化的反應性非腫瘤性細胞背景，才能診斷為何杰金病。瘤組織內的非腫瘤性成分主要是淋巴細胞，可反映機體的免疫狀態。淋巴細胞的多少與何杰金病的擴散和預后有密切關系。
      關于R-S細胞的來源意見不一。由于有些患者常有T細胞免疫功能缺陷，因而有人認為R-S細胞可能由T細胞惡變而來。但是免疫標記和T細胞受體（TCR）及免疫球蛋白（Ig）的基因重組分析結果不一。有些R-S細胞具有T細胞標記，有些具有B細胞標記，另有些則表現單核巨噬細胞或指突狀網狀細胞標記。因此R-S細胞的來源尚未肯定。
      組織類型
      根據腫瘤組織內腫瘤細胞成分與非腫瘤細胞成分的不同比例，可將何杰金病分為4種組織類型。
      1．淋巴細胞為主型（lymphocytepredominancetype）淋巴結內有大量淋巴細胞和數量不等的組織細胞，呈彌漫性浸潤或形成結節狀。嗜酸性粒細胞、中性粒細胞和漿細胞數量很少，沒有壞死或纖維組織增生。其間可見典型的R-S細胞，但數量很少，可見較多數有多個小核仁的變異型R-S細胞。此型HD一般只累及一個或一組淋巴結。病人一般無明顯癥狀，預后良好。
      2．混合細胞型（mixedcellularitytype）此型是何杰金病中最多見的類型。病變和預后都介于淋巴細胞為主型和淋巴細胞消減型之間，由多種細胞成分混合而成。淋巴結結構消失，內有多數嗜酸性粒細胞、漿細胞、組織細胞、淋巴細胞和少量中性粒細胞浸潤。其間常有多數典型的R-S細胞，部分可有小壞死灶和少量纖維組織增生，一般不形成膠原纖維束。
      3．淋巴細胞消減型（lymphocytedepletiontype）本型的特點為淋巴細胞數量減少而R-S細胞或其變異型多形性細胞相對較多。這種類型有兩種不同的形態：①彌漫性纖維化，淋巴結內細胞少，主要由排列不規則的纖維組織和纖細的蛋白樣物質替代。其間有少數R-S細胞、組織細胞和淋巴細胞，并常有壞死灶;②網織型或肉瘤型，細胞豐富，由多數高度未分化的多形性細胞組成。其間可見少數典型的R-S細胞。瘤組織內常有壞死灶。淋巴細胞消減型何杰金病多發生于年長者，進展快，是本病各型中預后最差的。
      4．結節硬化型（nodularsclerosistype）此型特點為淋巴結瘤組織內有陷窩細胞和增生的纖維組織條索。淋巴結內纖維組織增生，由增厚的包膜向內伸展，形成粗細不等的膠原纖維條索，將淋巴結分隔成許多大小不等的結節。其中有多數陷窩細胞和多少不等的典型的R-S細胞。此外，還可見較多淋巴細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和中性粒細胞浸潤，部分可有壞死。
      本型為一特殊類型，多見于青年婦女，是何杰金病中唯一多見于女性的類型。多發生于頸部，鎖骨上和縱隔淋巴結，預后好。
      上述組織類型在疾病過程中可以轉化。淋巴細胞為主型可轉變為混合細胞型或淋巴細胞消減型。混合細胞型可轉變為淋巴細胞消減型。結節硬化型一般不轉變為其他類型。
      何杰金病的組織類型與預后有密切關系，一般以淋巴細胞為主型預后最好，其次為結節硬化型和混合細胞型，淋巴細胞消減型預后最差。
      何杰金病的分期
      何杰金病擴散時多由近及遠。根據病變范圍可分為四期。
      Ⅰ期：病變限于一個淋巴結或限于一個淋巴結外器官。
      Ⅱ期：病變局限于膈的一側。單獨累及2個以上的淋巴結區或同時直接蔓延至相鄰的淋巴結外器官或組織。
      Ⅲ期：膈兩側淋巴結都受累，可累及脾、并直接蔓延到鄰近的淋巴結外器官。
      Ⅳ期：腫瘤擴散至淋巴結外。累及一個或多個淋巴結外器官或組織。
      何杰金病的病變范圍與預后有密切關系，病變范圍越廣，預后越差。臨床上常根據病變范圍決定治療方案。
      臨床病理聯系
      本病的主要表現為無痛性淋巴結腫大。早期多無明顯癥狀，較晚期病變擴散，患者常有發熱、盜汗、體重減輕、乏力、皮膚騷癢、貧血等全身癥狀，并常有免疫功能（主要是T細胞免疫功能）低下，容易并發感染，如皰疹病毒和隱球菌感染等。感染和腫瘤廣泛擴散是招致何杰金病患者死亡的重要原因。
      近年來由于診斷和治療方法的改進，本病的預后顯著改善。但是長期使用化療和放射治療的患者發生急性白血病和非何杰金淋巴瘤者增多。
      二、非何杰金淋巴瘤
      非何杰金淋巴瘤（NHL，簡稱淋巴瘤）多發生于表淺淋巴結，以頸部淋巴結最多見，其次為腋下和腹股溝淋巴結，并可累及縱隔、腸系膜和腹膜后等深部淋巴結。近1/3的淋巴瘤發生于淋巴結外的淋巴組織，如咽淋巴環、扁桃體、胃腸和皮膚等。病變可從一個或一組淋巴結開始，逐漸侵犯其他淋巴結，也可開始即為多發性。淋巴結和結外淋巴組織的淋巴瘤都有向其他淋巴結和全身其他組織和器官如脾、肝、骨髓等擴散的傾向。有時淋巴瘤廣泛播散，瘤細胞侵入血流，全身多數淋巴結和骨髓內都可有瘤細胞浸潤，很難與白血病侵犯淋巴結相區別。非何杰金淋巴瘤與何杰金病不同，瘤組織成分單一，以一種細胞類型為主。故常根據瘤細胞的類型鑒別其來源，是NHL分類的基礎。
      非何杰金淋巴瘤的分類方法很多，但大多仍以Lukes-Collins淋巴瘤的免疫功能分類為基礎。因此本章重點介紹Lukes-Collins分類及其分類依據。Lukes等將近代免疫學的觀念和新技術應用于淋巴瘤的研究，提出了形態與功能結合以瘤細胞來源為基礎的免疫功能分類，并將本瘤分為B細胞、T細胞和組織細胞型三大類及不同的亞型（表11-1）。其中B細胞淋巴瘤最多見，T細胞淋巴瘤次之，組織細胞淋巴瘤很少見。惡性淋巴瘤是免疫系統的腫瘤。淋巴細胞在分化、成熟和轉化過程中的任何階段都可能發生惡變，形成腫瘤。淋巴細胞發育過程不同時期發生的腫瘤，在形態和免疫功能方面都與其相應的正常細胞相似。因此，了解這些正常細胞發育分化過程中的形態和功能變化，有助于理解各型淋巴瘤的發生及其特點。
      B細胞型淋巴瘤T細胞型淋巴瘤
      小淋巴細胞（B）型小淋巴細胞（T）型
      漿細胞樣淋巴細胞型曲折核淋巴細胞型
      濾泡中心細胞型腦迴狀核淋巴細胞型（蕈樣霉菌病，Sézary綜合征）
      小核裂濾泡中心細胞型免疫母細胞型淋巴瘤（T）
      大核裂濾泡中心細胞型組織細胞型淋巴型
      小無核裂濾泡中心細胞型未定型淋巴瘤
      Burkitt淋巴瘤
      非Burkitt淋巴瘤
      大無核裂濾泡中心細胞型
      免疫母細胞型淋巴瘤（B）
      淋巴細胞和髓樣細胞在發育分化、成熟以及接受抗原刺激后轉化的過程中，細胞內和細胞表面的分子結構發生一系列變化。這些細胞在發育分化各不同時期的標記可用細胞化學，免疫組織化學，單克隆抗體技術，流式細胞儀技術及分子生物學技術等加以識別。例如B細胞具有表面免疫球蛋白（SIg）。前B細胞表面無SIg，但具有CD19（B4）和CD20（B1），這些是幼稚的B細胞最早出現的表面抗原。同時前B細胞漿內先后出現μ重鏈基因重組和Ig輕鏈重組，可用分子生物學方法，如多聚酶鏈反應技術檢測。T細胞具有羊紅細胞受體（CD2）可與羊紅細胞形成E花環。T細胞分化的各個階段表現不同的表面抗原都可用特異性的單克隆抗體加以識別。此外，應用分子生物學技術分析Ig及TCR基因對鑒別B細胞和T細胞及其克隆性提供了更為精確的方法。組織細胞除表面抗原外還含有多種酶類如非特異性酯酶，α1-抗胰蛋白酶和溶菌酶等，可用組織化學和免疫組織化學方法顯示。成熟淋巴細胞在受抗原刺激后，轉化為免疫母細胞和產生抗體的漿細胞的過程中，形態和功能也發生一系列變化。Lukes等提出B細胞的轉化過程在淋巴結的淋巴濾泡生發中心進行，大致可分為4個時期：①小核裂細胞，②大核裂細胞，③小無核裂細胞和④大無核裂細胞（圖11-3）。成熟的B細胞接受抗原信息后體積逐漸增大，細胞核表面出現溝狀凹陷似裂隙稱為小核裂細胞。細胞繼續增大，核較大，周圍有少量胞漿，稱為大核裂細胞。以后核逐漸變為圓形或橢圓形，裂隙消失，核內出現核仁。胸漿增多，胞漿內RNA含量和蛋白質合成增多，派若寧染色陽性，稱為小無核裂細胞。這時濾泡中心內可見多數核分裂像。細胞繼續增大可達原來小淋巴細胞的4～6倍。核大，圓或橢圓形，核內常有1～3個明顯的核仁。胞漿豐富，派若寧染色陽性，稱為大無核裂細胞，核分裂像多見。以上4種細胞都屬于濾泡中心細胞（follicularcentercell）。大無核裂細胞逐漸向淋巴濾泡外移動，進入濾泡間區，繼續增大形成免疫母細胞，體積大，胞漿豐富，派若寧染色強陽性，核大，圓或橢圓形，有明顯的核仁，有些可表現漿細胞樣的特點。免疫母細胞繼續增殖形成漿細胞或轉變為記憶細胞。應用免疫細胞化學和細胞表面標記檢查證實，濾泡中心細胞屬于B細胞。
      T細胞分布于淋巴結的副皮質區，受抗原刺激后也發生相應的轉化過程，形成T免疫母細胞。T細胞在轉化過程中與B細胞不同，沒有核裂細胞到無裂細胞的各種變化。有些T細胞來源的淋巴瘤，瘤細胞胞漿少，核形狀不規則，呈多角形，或有裂隙呈折疊狀或分葉狀，稱為曲折核淋巴瘤。瘤細胞含有末端去氧核苷酸轉移酶，免疫表型為CD2 ，CD7 ，CD5 ，這些都是正常未成熟T細胞具有的標記，因此，說明瘤細胞來源于未成熟T細胞。
      各型非何杰金淋巴瘤細胞的形態和免疫標記在不同程度上與其來源的相應的正常細胞相似，故對其形態不另做詳細描述。病變淋巴結內有大量瘤細胞浸潤將淋巴結的結構破壞。瘤細胞成分單一，以一種細胞類型為主，其特點與其來源的細胞相似，但具有一定程度的異型性。可參閱正常淋巴細胞的形態及其分化抗原或表面標記來鑒別其類型。
      除Lukes-Collins的免疫功能分類外，還有Rappapt于1966年提出的分類，主要根據常規組織切片中淋巴瘤細胞的形態和組織結構決定淋巴瘤的類型，曾廣泛應用。因提出的年代較早，其中有些名稱不符合現代科學的觀點。但由于Rappapt分類方法簡便易行，有些地方仍沿用至今。此外，還有很多分類方法，對臨床應用造成了困難和混亂。因此美國國家癌癥研究所組織了國際上著名的專家共同討論研究制訂了一個NHL的工作分類（表11-2）。這個工作分類不代表各家的統一意見，也不取代原有的分類。工作分類的作用在于將各種分類法中相應的類別和名稱聯系起來，以便在具體工作中有共同的了解。工作分類中所應用的名稱比較混雜，多數與Lukes-Collins分類相似。
      Lukes-Collins分類
      Rappapt分類
      低度惡性
      A.小淋巴細胞型
      小淋巴細胞和漿細胞樣淋巴細胞型高分化淋巴細胞性
      B.濾泡性，小核裂細胞為主型濾泡中心細胞，小核裂細胞型結節性低分化淋巴細胞性
      C.濾泡性，小核裂和大核裂細胞混合型濾泡中心細胞，小核裂和大核裂細胞混合型結節性，淋巴細胞－組織細胞混合性
      中度惡性
      D.濾泡性，大細胞為主型濾泡中心細胞，大核裂/無核裂細胞型結節性，組織細胞性
      E.彌漫性，小核裂細胞型濾泡中心細胞，彌漫性小核裂細胞型彌漫性，低分化淋巴細胞性
      F.彌漫性，大、小細胞混合型濾泡中心細胞，小核裂細胞，大核裂細胞或大無核裂細胞型彌漫性，淋巴細胞－組織細胞混合性
      G.彌漫性，大細胞型濾泡中心細胞，大核裂細胞或大無核裂細胞型彌漫性，組織細胞性
      高度惡性
      H.大細胞，免疫母細胞型免疫母細胞型，B或T細胞性彌漫性，組織細胞性
      I.淋巴母細胞型曲折核T細胞型淋巴瘤淋巴母細胞性淋巴瘤
      J.小無核裂細胞型濾泡中心細胞，小無核裂細胞型未分化型，Burkitt和非Burkitt
      雜類
      復合性
      蕈樣霉菌病腦回狀T細胞淋巴瘤（蕈樣霉菌病）
      組織細胞型組織細胞型
      髓外性漿細胞瘤
      不能分類者
      其他
      臨床病理聯系
      多數患者起病緩慢，早期多無癥狀。主要表現為無痛性淋巴結腫大。晚期病變可累及多處淋巴結或其他器官。根據受累的器官不同可引起不同的癥狀。NHL的擴散途徑與HD不同，多無一定規律。晚期病人常有發熱、盜汗、消瘦及肝、脾腫大。
      兒童淋巴瘤與成人淋巴瘤有些不同，淋巴結外器官的淋巴瘤比較多見。曲折核T細胞淋巴瘤伴縱隔腫塊者和Burkitt淋巴瘤常見于兒童，前者常伴有急性淋巴細胞性白血病，預后很差。NHL的預后與病變范圍和腫瘤的組織類型有關。病變局限在一個部位者預后較好。多組淋巴結受累、肝脾腫大或侵犯其他器官者預后較差。腫瘤的組織類型中，一般以小淋巴細胞型、漿細胞樣淋巴細胞型和有核裂的濾泡中心細胞型，尤其是早期瘤細胞呈濾泡樣增生者比彌漫增生者預后較好。無核裂細胞型預后較差。免疫母細胞型和曲折核T細胞淋巴瘤預后最差。
      特殊類型的淋巴瘤
      1．Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤是1958年Burkitt首先描述的發生于非洲兒童的一種淋巴瘤。現在世界各地都發現類似的病例。我國也有少數病例報道。患者主要為兒童和青年人。男性多于女性。
      病變特點為腫瘤常發生于頜骨、顱面骨、腹腔器官和中樞神經系統等。一般不累及外周淋巴結和脾，也很少發生白血病。頜骨和眼眶的腫瘤在局部生長，侵蝕破壞附近組織，造成面部畸形。腫瘤發生于腹腔，常形成巨大腫塊，并可累及腹膜后淋巴結、卵巢、腎、肝、腸等。累及中樞神經系統的腫瘤可侵犯腦膜或壓迫脊髓。
      腫瘤由小無核裂濾泡中心細胞惡性增生而來。鏡下見大量瘤細胞彌漫增生，細胞大小相似，形態單一，胞漿少，呈嗜堿性及明顯的嗜派若寧性。胞漿內有一些脂肪小空泡。細胞核較大，圓或橢圓形，染色質細，常有2～3個明顯的核仁，核分裂像多見。腫瘤細胞常變性、壞死。瘤細胞表面有單克隆性免疫球蛋白，多數為IgM伴κ輕鏈，證實瘤細胞來自B細胞。瘤細胞間散在多數吞噬各種細胸碎屑的巨噬細胞，形成所謂滿天星圖像（圖11-4）。
      瘤細胞由小無核裂濾泡中心細胞組成，細胞大小相似，核圓形。瘤細胞間散在多數吞噬細胞呈“滿天星”圖像×280
      Burkitt淋巴瘤對化療效果較好，緩解期長。本病原因尚不清楚，由于常發生在溫暖潮濕地帶，故有人認為可能與蚊子或其他昆蟲傳播的病毒性感染有關。非洲流行區EB病毒感染率很高。約95％非洲Burkitt淋巴瘤細胞有EB病毒基因組，并且Burkitt淋巴瘤患者抗EB病毒抗體滴度增高。因此有人認為EB病毒與Burkitt淋巴瘤的發生有關。
      此外，還有一組淋巴瘤也來源于小無核裂細胞，并具有與Burkitt淋巴瘤相似的細胞標記，但瘤組織結構和病人的預后與Burkitt淋巴瘤不同，稱為非Burkitt淋巴瘤。非Burkitt淋巴瘤的瘤細胞比較多形性，大小不一，細胞核大小也不一致。核仁大而明顯，有時只有一個大核仁。巨噬細胞造成的“滿天星”現象不多見（圖11-5）。非Burkitt淋巴瘤比較少見。多發生于成年人，治療效果較差，預后也較差。
      瘤細胞大不不甚一致，胞漿少，核多為圓形，大小形狀也不一致×770
      2．蕈樣霉菌病蕈樣霉菌病（mycosisfungoides）是原發于皮膚的T細胞淋巴瘤。多發生于40～60歲。男性多于女性，約為2∶1。
      肉眼觀，皮膚病變早期表現為濕疹樣病損，皮膚瘙癢，表面有不規則的紅色或棕色斑疹，逐漸發展使皮膚增厚變硬呈斑塊狀。以后形成多數不規則的棕紅色瘤樣結節。有時可潰破。
      鏡下可見皮膚表皮和真皮淺層及血管周圍有多數瘤細胞和嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤。瘤細胞體積較大，核大，染色深，高度扭曲，有深切跡，呈折疊狀或腦回狀。這些瘤細胞SIg陰性，與羊紅細胞形成E花環，CD4 ，來自T輔助細胞。真皮內的瘤細胞常侵入表皮，在表皮內聚集成堆形似小膿腫稱為Pautrier微膿腫。晚期表皮可潰破，并可向深部浸潤及真皮深部。
      蕈樣霉菌病早期病變局限于皮膚，以后常擴散至淋巴結和內臟，多見于脾、肝、肺和骨髓等處。病變局限于皮膚者治療效果較好，擴散至內臟者預后較差。
      

      霍奇金淋巴瘤（HL）是淋巴瘤的一種獨特類型，為青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病初發生于一組淋巴結，以頸部淋巴結和鎖骨上淋巴結常見，然后擴散到其他淋巴結，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。經典霍奇金淋巴瘤可分為4種組織學類型：淋巴細胞為主型、結節硬化型、混合細胞型和淋巴細胞耗竭型。近年來WHO分型中增加了一種結節性淋巴細胞為主型。我國最常見為混合細胞型。各型之間可以互相轉化。組織學亞型是決定患者臨床表現、預后和治療的主要因素。
      霍奇金淋巴瘤病因至今不明，約50%患者的RS細胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤發病危險增加。
      現代放療和化療的應用使霍奇金淋巴瘤已成為可治愈性腫瘤，但大量長期生存患者的隨診結果顯示，15年死亡率較普通人群高31%，死亡原因除了原發病復發之外，第二腫瘤占11%～38%（實體瘤和急性非淋巴細胞白血病），急性心肌梗死13%，肺纖維化1%～6%。此外，放化療還可引起不育以及畸形等。這些都是過度治療的結果，因此，對于能夠被根治的HL，療效和保證生活質量是同樣值得關注的問題，這種平衡需要從大量前瞻性隨機對照研究的結果中得出結論。因此，通過對HL遠期治療并發癥的認識，提出了防止和減少遠期嚴重并發癥、提高生存質量的治療新策略。目前主要根據臨床分期結合預后因素制定HL的治療方案。
      1.單獨放射治療
      目前認為，單獨放射治療僅適用于ⅠA期NLPHL患者，對其他患者，放療僅作為化療的輔助治療。大劑量大范圍放療帶來多種遠期并發癥，所以不建議將其作為根治性手段。
      2.早期（CSⅠ、Ⅱ期）預后良好的HL
      ABVD化療2～4程加上受累野20～30Gy放療。
      3.早期（CSⅠ、Ⅱ期）預后不良的HL
      ABVD化療4～6程加上受累野或者區域20～36Gy放療。
      4.晚期HL
      ABVD化療6～8程，伴有巨塊者加上受累野或者區域30～36Gy放療。
      5.難治或者復發病例
      應該選用與原方案無交叉耐藥的新方案，例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP（或COPP）交替方案等進行治療，在獲得較好緩解后可選擇高劑量化療聯合自體造血干細胞移植。
      6.并發癥防治
      特別是免疫抑制階段機會性感染的防治，例如結核、真菌感染、肝炎與巨細胞病毒感染等。
      
      以上是對“什么是何杰金病？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！