系統(tǒng)性硬皮病的表現(xiàn)包括皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、內(nèi)臟損害、皮膚附屬器改變等。
1. 皮膚硬化:初期皮膚腫脹,隨后逐漸變硬、增厚,失去彈性,呈蠟樣光澤,常見于手指、面部、四肢等部位,嚴(yán)重時(shí)可累及全身皮膚,影響外觀及肢體活動(dòng)。
2. 雷諾現(xiàn)象:遇冷或情緒激動(dòng)時(shí),手指或腳趾皮膚依次出現(xiàn)蒼白、青紫、潮紅改變,伴有麻木、刺痛感,發(fā)作頻繁且持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),影響日常生活。
3. 關(guān)節(jié)肌肉癥狀:關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬,活動(dòng)受限,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形;肌肉無(wú)力、疼痛,可伴有肌肉萎縮,影響正常運(yùn)動(dòng)功能。
4. 內(nèi)臟損害:可累及心臟、肺臟、胃腸道、腎臟等多個(gè)臟器。心臟受累可出現(xiàn)心律失常、心力衰竭;肺臟受累可導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化,影響呼吸功能;胃腸道受累可出現(xiàn)吞咽困難、消化不良等;腎臟受累可出現(xiàn)蛋白尿、高血壓等。
5. 皮膚附屬器改變:毛發(fā)稀疏、脫落,汗腺分泌減少,皮膚干燥、脫屑等。
系統(tǒng)性硬皮病患者日常要注意保暖,避免寒冷刺激,防止雷諾現(xiàn)象發(fā)作;適度進(jìn)行康復(fù)鍛煉,維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度和肌肉力量;保持良好心態(tài),積極面對(duì)疾病;嚴(yán)格按照醫(yī)囑規(guī)律服藥,定期復(fù)查,以便及時(shí)調(diào)整治療方案,控制病情發(fā)展。