肺部出現(xiàn)間質(zhì)纖維化是病理表現(xiàn)，分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性沒(méi)有任何原因所導(dǎo)致。患者能活多久，主要取決于具體病因和病情嚴(yán)重程度，對(duì)于肺間質(zhì)纖維化范圍比較小的患者，不至于明顯影響到肺功能，通過(guò)規(guī)范治療和增強(qiáng)心肺功能訓(xùn)練，能夠達(dá)到正常人群的生命周期。但如果肺部間質(zhì)纖維化范圍非常廣泛，而且有進(jìn)一步發(fā)展加重的傾向，容易引起肺功能的逐漸下降，導(dǎo)致呼吸困難，甚至引起呼吸衰竭并發(fā)心力衰竭，最終會(huì)引起系統(tǒng)多器官功能的衰竭，隨時(shí)可能會(huì)影響到生命，可能在1年左右隨時(shí)死亡。