有兩種情況不容易鑒別一是高位室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂和關閉不全者，易與典型動脈導管未閉混淆，前者雜音為雙期，后者為連續性，前者主動脈結不明顯，后者增大，二是動脈導管未閉伴有肺動脈高壓，僅有收縮期震顫和雜音者。
      

      室間隔缺損的鑒別其實很簡單，做心臟超聲看就很明確，但如果在超聲診斷還沒有明確之前，需要與幾個疾病來鑒別，因為同樣都是心臟的雜音，一個是房間隔缺損，房間隔缺損的雜音位置一般偏高些，在胸部左緣二、三肋間，聽到收縮期的雜音，但是這種雜音不是那么響亮，一般可以2-3級左右，另外第二心音是固定分裂的，而室缺的雜音一般在胸左緣三、四肋間聽到，根據是否合并肺動脈高壓、血流量多少，大約是2-4級的雜音，一般3-4級的雜音相對比較常見一些，比較多一些。另外一個，還要與肺動脈瓣狹窄類的鑒別診斷，肺動脈瓣狹窄在做超聲之前，聽診可以聽到胸部左緣二、三肋間有收縮期的雜音，但是室缺的鑒別就是室缺，室間隔缺損的雜音比較響亮，第二心音是比較亢進的，而肺動脈瓣狹窄同樣雜音也比較響亮，但是第二心音是減弱的