肺間質纖維化是由多種病因引起的肺間質的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質，也可累及肺泡上皮細胞和肺血管，明確的病因有吸入無機性粉塵、有機性粉塵或有害氣體等，如石棉、煤、霉草塵、棉塵、煙塵、二氧化硫等，還有一些病毒、細菌、真菌或寄生蟲的感染，或者一些藥物的影響以及放射性損傷等，另外繼發于風濕性疾病等自身免疫性疾病，也可以導致間質纖維化。肺間質纖維化一般起病較隱匿，進行性的加重，臨床上表現為間歇性的氣急、胸悶、呼吸困難、干咳等，咳痰比較少或者咳少量的白黏痰，晚期出現以低氧血癥為主的呼吸衰竭，查體可聞及雙肺細濕羅音，有不同程度的紫紺或者杵狀指，影像學雙肺可見彌漫性間質病變的陰影，以中下肺葉邊緣部為主，早期可出現毛玻璃樣變，隨后可出現結節與網狀影，晚期可出現蜂窩肺，肺容積縮小等。
      

      肺間質纖維化是由于多種原因所引起的，原因并不明確，患者會出現干咳以及進行性的呼吸困難，活動后癥狀會加重?；颊咭欢ㄒ蔁煟铱梢宰襻t囑應用糖皮質，激素，免疫抑制劑，抗纖維化的藥物等來進行治療。