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誰能救我的兒子

保密 | 0個月 懸賞50個健康幣 2006-06-09 21:42:27 6人回復(fù) 來自

健康咨詢描述: 我兒子現(xiàn)年22歲患運動神經(jīng)元病,初發(fā)三個月雙手大拇指處萎縮.如何治療,怎樣調(diào)養(yǎng),注意事項等.泣謝大家.

醫(yī)生回復(fù)區(qū)

王建龍
王建龍 濟寧市第一人民醫(yī)院   主任醫(yī)師 擅長: 擅長反復(fù)呼吸道感染、新生兒疾病和腎病綜合癥的診治。 幫助網(wǎng)友:17532稱贊:7
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2006-06-09 21:46:02 我要投訴

      運動神經(jīng)元病概述運動神經(jīng)元病系指選擇性損害脊髓前角、橋延腦運動神經(jīng)核和錐體束的慢性變性疾病,臨床以上或(和)下運動神經(jīng)元損害引起的以癱瘓為主要表現(xiàn),其中以上、下運動神經(jīng)元合并受損者最常見,主要表現(xiàn)為受累部位肌肉萎縮無力。運動神經(jīng)元病中年起病者占80%,多見于男性,男女之比為3:1。運動神經(jīng)元病病因病理本病病因至今不明。雖經(jīng)許多研究,提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等因素致病的假說,但均未被證實。脊髓前角和橋延腦顱神經(jīng)運動核的神經(jīng)細胞明顯減少和變性,脊髓中以頸、腰膨大受損最重,延髓部位的舌下神經(jīng)核和疑核也易受波及,大腦皮質(zhì)運動區(qū)的巨大錐體細胞即Betz細胞也可有類似改變,但一般較輕。大腦皮層脊髓束和大腦皮層腦干束髓鞘脫失和變性。脊神經(jīng)前根萎縮,變性。運動神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)?根據(jù)病變部位和臨床癥狀,可分為下運動神經(jīng)元型(包括進行性脊肌萎縮癥和進行性延髓麻痹),上運動神經(jīng)元型(原發(fā)性側(cè)索硬化癥)和混合型(肌萎縮性側(cè)索硬化癥)三型。關(guān)于它們之間的關(guān)系尚未完全清楚,部分患者乃系這一單元疾病在不同發(fā)展階段的表現(xiàn),如早期只表現(xiàn)為肌萎縮以后才出現(xiàn)錐休束癥狀而呈現(xiàn)為典型的肌萎縮側(cè)索硬化,但也有的患者病程中只有肌萎縮,極少數(shù)患者則在病程中只表現(xiàn)為緩慢進展的錐體束損害癥狀。一、下運動神經(jīng)元型多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側(cè)或雙側(cè),或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱,肌張力降低,腱反射減弱或消失。肌束顫動常見,可局限于某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,個別也可從上下肢的近端肌肉開始。顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵,出現(xiàn)舌肌萎縮,伴有顫動,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力,以致病人構(gòu)音不清,吞咽困難,咀嚼無力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。晚期全身肌肉均可萎縮,以致臥床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。如病變主要累及脊髓前角者,稱為進行性脊骨萎縮癥,又因其起病于成年,又稱成年型脊肌萎縮癥,以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥,后兩者多有家族遺傳因素,臨床表現(xiàn)與病程也有所不同,此外不予詳述。倘病變主要累及延髓肌者,稱為進行性延髓麻痹或進行性球麻痹。二、上運動神經(jīng)元型表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束,故癥狀先從雙下肢開始,以后波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態(tài),腱反射亢進,病理反射陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干,則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀,表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙,下頜反射亢進等。本癥稱原發(fā)性側(cè)索硬化癥,臨床上較少見,多在成年后起病,一般進展甚為緩慢。三、上、下運動神經(jīng)元混合型通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀,一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè),隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元混合損害癥狀,稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。一般上肢的下運動神經(jīng)元損害較重,但肌張力可增高,腱反射可活躍,并有病理反射,當(dāng)下運動神經(jīng)元嚴重受損時,上肢的上運動神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。下肢則以上運動神經(jīng)元損害癥狀為突出。球麻痹時,舌肌萎縮,震顫明顯,而下頜反射亢進,吸吮反射陽性,顯示上下運動神經(jīng)元合并損害。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,臥床不起。本病多在40~60歲間發(fā)病,約5~10%有家族遺傳史,病程進展快慢不一。運動神經(jīng)元病診斷和鑒別診斷根據(jù)發(fā)病緩慢隱襲,逐漸進展加重,具有雙側(cè)基本對稱的上或下、或上下運動神經(jīng)元混合損害癥狀,而無客觀感覺障礙等臨床特征,并排除了有關(guān)疾病后,一般診斷并不困難。本病腦脊液的壓力、成分和動力學(xué)檢查均屬正常,少數(shù)患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學(xué)檢查(磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等)多為正常。患肌的針電極肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發(fā)電位,運動單位電位的時限寬、波幅高、可見巨大電位,重收縮時運動單位電位的募集明顯減少,作肌電圖時應(yīng)多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進行檢測,有助于發(fā)現(xiàn)臨床下的肌肉病損,少數(shù)病人周圍神經(jīng)運動傳導(dǎo)速度可減慢。有條件時可作脊髓磁共振象檢查,本病可顯示脊髓萎縮。運動神經(jīng)元病程及預(yù)后本病為一進行性疾病,但不同類型的病人病程有所不同,即使同一類型病人其進展快慢亦有差異。肌萎縮側(cè)索硬化癥平均病程約3年左右,進展快的甚至起病后1年內(nèi)即可死亡,進展慢的病程有時可達10年以上。成人型脊肌萎縮癥一般發(fā)展較慢,病程常達10年以上。原發(fā)性側(cè)索硬化癥臨床罕見,一般發(fā)展較為緩慢。死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致。運動神經(jīng)元病治療因病因不明,西醫(yī)西藥尚無有效療法。一、VitE和VitB族口服。二、ATP100mg,肌注,1/d;輔酶A100μ,肌注,1/d;胞二磷膽鹼250mg,肌注,1/d,可間歇應(yīng)用。三、針對肌肉痙攣可用安定2.5~5.0mg,口服,2-3次/d;氯苯氨丁酸(Baclofen)50~100mg/d,分次服。四、根據(jù)致病因素的假設(shè),介紹過可試用于治療本病的一些藥物,如促甲狀腺激素釋放激素(TRH),變構(gòu)蛇毒酶,干擾素,神經(jīng)節(jié)苷脂,卵磷脂,睪酮,半胱氨酸,免疫抑制劑以及血漿交換療法等,但它們的療效是否確實,尚難評估。五、患肢按摩,被動活動。六、吞咽困難者,以鼻飼維持營養(yǎng)和水分的攝入。七、呼吸肌麻痹者,以呼吸機輔助呼吸。八、防治肺部感染。九、采用中醫(yī)中藥治療療效較好,
      

yageta
yageta 副主任醫(yī)師 幫助網(wǎng)友:712稱贊:1
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2006-06-09 22:47:49 我要投訴

      回復(fù):此病診斷:神經(jīng)元變性疾病你好:本病的發(fā)病屬神經(jīng)元性變性疾病,神經(jīng)元性變疾病是侵犯脊髓前角細胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運動皮質(zhì)錐體細胞的一種進行性變性疾病,病發(fā)多見于40以上的中老年人,早期的發(fā)病都以頸椎病治療但治療無效,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的診斷在早期難以確診,一但確診病已非早期,每年約有6000-8000人死于本病,患病后平均壽命5-7年,經(jīng)積極治療的患者最長壽命可達三十年以上,約有5%-7%的患者和基因遺傳有關(guān)或維生素缺乏。其余患者病因不明,有報道說和重金屬,化學(xué)中毒以及周圍環(huán)境有關(guān)。治療建議:因植物神經(jīng)功能損害導(dǎo)致免疫機能低下,應(yīng)增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力。營養(yǎng)神經(jīng),中西醫(yī)結(jié)合擴張微循環(huán)使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供,預(yù)防病情繼續(xù)發(fā)展。主要治療以興奮神經(jīng),激活麻痹和休克的神經(jīng)細胞代償損傷壞死的神經(jīng)細胞以增強神經(jīng)細胞間的傳導(dǎo)沖動恢復(fù)肢體功能。
      

劉醫(yī)生
劉醫(yī)生 主治醫(yī)師 擅長: 人輪狀病毒感染性疾病,乙型病毒性肝炎,冠心病,原發(fā) 幫助網(wǎng)友:209109稱贊:1587
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2006-06-11 04:48:07

      運動神經(jīng)元病(MND)是一組病因未明,選擇性損害脊髓前角、橋延腦顱神經(jīng)運動核和錐體束為主的慢性進行性變性疾病。臨床表現(xiàn)以進行性骨骼肌肉萎縮、無力,直至呼吸肌麻痹而死亡為特征。目前尚無特殊療法,50~70%患者在發(fā)病后3~5年死亡,其中有腦干損害者存活期<2年。廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院(廣東省中醫(yī)院)覃小蘭等醫(yī)師,根據(jù)該院劉茂才教授的經(jīng)驗,采用大劑量補氣藥治療運動神經(jīng)元病31例,取得較好的療效。治療方法為黃芪注射液60毫升(含生藥材120克)加5%葡萄糖液250毫升靜滴,每天1次,療程1個月(用藥2周,停用2天再續(xù)用);口服復(fù)方北芪口服液20毫升(含生藥黃芪6.72克),每天3次,療程3個月;口服補元湯,基本方組成:黃芪45克,黨參、太子參、丹參各20克,何首烏、白芍、雞血藤各30克,紫河車、山茱萸、杜仲、巴戟天各15克,陳皮6克。兼語謇、吞咽困難者,加全蝎6克,石菖蒲12克,馬錢子粉(沖)0.5克以滌痰開竅;兼肌肉震顫者,加龜板膠(烊)20克,當(dāng)歸10克,木瓜30克;兼咽干、心煩不寐者,加玄參、生地黃、麥冬各15克。療程3個月。
      
      以上是對“誰能救我的兒子”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!

于莎
于莎 醫(yī)師 幫助網(wǎng)友:22364稱贊:1
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2006-06-11 16:07:31 我要投訴

      可參考神醫(yī)旺旺的文章。
      

iiyi-lfgxs
iiyi-lfgxs 其他
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2006-06-09 22:01:30

      建議吃中藥調(diào)理,找水平高的中醫(yī)治療。
      

iiyi-zhwzh
iiyi-zhwzh 其他
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2006-06-10 11:23:17

      可以中醫(yī)辨癥施治。
      

疾病百科| 運動神經(jīng)元病

掛號科室:神經(jīng)內(nèi)科

溫馨提示:
早發(fā)現(xiàn),早診斷,早治療。

運動神經(jīng)元病(MND)為一組原因不明,選擇性地損害脊髓前角、腦干運動神經(jīng)核,以緩慢進展行的神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病。臨床表現(xiàn)為肢體的上、下運動神經(jīng)元癱瘓共存,而不累及感覺系統(tǒng)、植物神經(jīng)、小腦功能為特征。... 更多>>

病因  治療  預(yù)防  食療  好發(fā)人群:男性人群 常見癥狀:肌張力過高、手肌肉萎縮、腱反射亢進、吞咽[詳細] 是否醫(yī)保:醫(yī)保疾病 治療方法:藥物治療
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