指導意見:
肌營養不良多數預后不良,最終可以導致患兒的傷殘和死亡。目前,尚無根治方法,主要是對癥和支持治療。適當的康復訓練,適時應用康復支具支撐患兒的肢體,盡可能保持和延長患兒獨立行走的能力。小劑量皮質類固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平,但不能阻止疾病的進展。基因替代治療和小分子治療方法如antisenseoligonucleotide-inducedexonskipping仍在實驗階段,有望在將來改善疾病的預后。
飲食及注意事項
飲食均衡,營養豐富即可。適當體育鍛煉,增強提抗力。對于呼吸肌受累的患兒,應盡量避免呼吸道感染,發生呼吸道感染時,要加強呼吸道管理。
進行性肌營養不良屬神經元性變性疾病,是一慢性神經蠶食損害性疾病,發病后期治療難以全愈,其發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞導致呼吸困難吞咽障礙而危及生命,約有5%-7%的患者和基因免疫異常或病毒感染所致.其余患者病因不明,有報道說和重金屬,化學中毒以及周圍環境有關.單純的藥物治療療效不佳病情難以控固,由于本病導致神營養障障且逐步繼發缺養性神經功能損害加重從而使神經功能癥狀進一步加重.
治療方案:激素對本病的治療療效甚微,中醫辯證施治,增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫結合擴張受累神經微循環血運以養神經,使受損殘余神經得到充分的血供阻止病情繼續發展.并興奮激活麻痹休克的神經復合治療以支配調節運動及各種功能獲得恢復改善.
溫馨提示:
積極治療各種慢性病及胃腸疾患,預防各種疾病的發生 。
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