健康咨詢描述: 我女兒現在十四個月被查出患有DANDY WALKER綜合癥,應該怎樣治療?
Dy-Walker綜合征,以第四腦室和小腦發育畸形,為四腦室中孔和側孔閉鎖,四腦室呈囊狀擴大伴有不同程度蚓部發育不全。小腦半球分離,小腦發育障礙。腦室系統明顯擴大。該病50%合并其他畸形。CT表現:第四腦室與枕大池擴大,后顱凹變大且竇匯位于人字縫之上,小腦半球及蚓部發育不全,三腦室和雙側腦室擴大。60%以上的病人合并有其它畸形,如腦積水占75%,胼胝體發育不良占20%-25%,多小腦和灰質異位占5%-10%。本病是腦先天性發育異常,一般預后不良。如能早期確診本病,常建議及時終止妊娠。最近,有報道將導管置入側腦室行宮內腦脊液引流術治療本病,其確切療效尚待進一步研究。
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