系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種以多臟器,多系統(tǒng)損害為主的自身免疫性疾病,多見于青壯年女性,可急性或慢性隱匿性發(fā)作,反復(fù)惡化與自行緩解常交替進(jìn)行,病情日趨惡化,晚期常因全身多臟器衰竭,心腎損害而預(yù)后不良.我國初步調(diào)查SLE患者發(fā)病率為20~70/10萬人,屬高發(fā)地區(qū).且近年統(tǒng)計(jì)資料顯示其年發(fā)病率有逐漸上升的趨勢,患者亦日趨年輕化.
       發(fā)病原因：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病原因,尚不完全清楚,一般認(rèn)為是多因素的,可能與遺傳,性激素,環(huán)境等多種因素相互作用造成機(jī)體免疫功能紊亂有關(guān). ①經(jīng)大量研究表明,系統(tǒng)性紅斑狼瘡有遺傳傾向性及家族發(fā)病聚集性.人類遺傳基因研究發(fā)現(xiàn)：某些人類白細(xì)胞抗原(HLA)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有關(guān)；先天性補(bǔ)體C4及C2的缺乏,也易發(fā)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡.目前世界上許多風(fēng)濕病學(xué)家正在尋找導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的致病基因.遺傳因素作為一個(gè)內(nèi)因,還要有某些外因 參與才可能發(fā)病.②系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于中青年女性,育齡期女性的發(fā)病率比同齡男性高9—13倍,但青春期前和絕經(jīng)期后女性患病率低,僅略高于男性.正值育齡期的中青年女性,體內(nèi)雌激素水平遠(yuǎn)高于一般人群.通過大量的研究證實(shí),雌激素對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病起著重要的作用,它能抑制細(xì)胞免疫和增加自身抗體的形成.③環(huán)境因素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病中具有重要的意義.約 40％的病人暴露于陽光或紫外線中,可見面部蝶形紅斑加重,或出現(xiàn)新的皮損,或使全身癥狀加重,這種現(xiàn)象稱為光敏感.磺胺類,四環(huán)素等藥物因?yàn)槟苷T發(fā)光敏感,所以會(huì)增強(qiáng)紫外線的效應(yīng).普遍的看法認(rèn)為是環(huán)境因素作用于一定遺傳背景的機(jī)體,包括性激素的影響諸因素作用形成的結(jié)果.因此,遺傳素質(zhì)很強(qiáng),則弱的環(huán)境刺激也可引起發(fā)病,反之,遺傳素質(zhì)雖不很強(qiáng),但環(huán)境刺激足夠強(qiáng)也可致病.
       臨床表現(xiàn)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡可急性,暴發(fā)性起病,亦可慢性,隱匿性起病,并伴有反復(fù)發(fā)作和緩解.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)變化多端,起病方式不一,可多個(gè)器官系統(tǒng)同時(shí)受累,也可先后出現(xiàn)幾個(gè)器官幾個(gè)系統(tǒng)受累的表現(xiàn),所以臨床表現(xiàn)多種多樣,極易誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,腎炎,心包炎,再生障礙性貧血,精神病等等.
       最常見的早期臨床表現(xiàn),多為非特異性的全身癥狀.有 80％—100％的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人早期出現(xiàn)乏力,可發(fā)生于皮損,關(guān)節(jié)腫痛等癥狀之前.乏力可能是狼瘡活動(dòng)的先兆.60％病人有體重下降,并通常伴有其他全身癥狀.病情惡化前,體重可逐漸或急劇下降.80％以上的病人有發(fā)熱,并且大多為高熱.年輕病人更易出現(xiàn)發(fā)熱.因此,對(duì)于發(fā)熱原因不明并伴有多個(gè)系統(tǒng)損傷的女性,一定要排除非系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能.
       關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見的首發(fā)癥狀之一.幾乎所有病人在開始發(fā)病或病程中的某個(gè)時(shí)間都有關(guān)節(jié)痛.關(guān)節(jié)腫痛可在本病多系統(tǒng)損害發(fā)生前6個(gè)月至5年即存在,但常與皮損,發(fā)熱和其他內(nèi)臟損害同時(shí)發(fā)生.常累及近端指 (趾)間關(guān)節(jié),膝關(guān)節(jié),腕關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié),其次是踝關(guān)節(jié),肘關(guān)節(jié),肩關(guān)節(jié),一小部分病人還可累及跖趾關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié),呈發(fā)作性,對(duì)稱性關(guān)節(jié)疼痛,腫脹,并常伴有晨僵,檢查時(shí)能發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)有腫脹,壓痛和活動(dòng)時(shí)疼痛,與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似,在疾病早期可引起誤診.有的僅有關(guān)節(jié)疼痛而無關(guān)節(jié)炎的客觀證據(jù).一般不引起關(guān)節(jié)畸形,但也有4％—8％的病人經(jīng)關(guān)節(jié)反復(fù)疼痛和腫脹后；可出現(xiàn)關(guān)節(jié)半脫位和攣縮,從而出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形.
       有5％—10％的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人并發(fā)骨壞死,是該病病人致殘的重要原因.最常累及的部位是股骨頭,表現(xiàn)為持續(xù)性髖關(guān)節(jié)疼痛及運(yùn)動(dòng)障礙.幾乎所有的病人在出現(xiàn)骨壞死前兩年內(nèi)都有應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素史,而且一般所用的劑量較大.長期服用腎上腺皮質(zhì)激素的病人,尤其是使用較大劑量者,可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松.在發(fā)生骨折前常無臨床癥狀.
      約70％的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人出現(xiàn)肌痛,肌無力和肌壓痛等肌炎的臨床表現(xiàn),但僅有5％—10％的病人伴發(fā)炎癥性肌病.相當(dāng)一部分病人伴發(fā)的肌炎與藥物治療有關(guān),常見的藥物為糖皮質(zhì)激素和氯喹,以前者尤為多見.
      
      

      紅斑狼瘡為系統(tǒng)性疾病,標(biāo)準(zhǔn)的治療藥物有激素及免疫抑制劑,是一種需要長期治療的疾病.