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白塞氏病是絕癥嗎?

保密 | 0個月 2006-09-13 16:18:57 1人回復 來自

健康咨詢描述: 得了白塞氏病,是不是絕癥?能否醫治?如何治療

醫生回復區

fanzhenli
fanzhenli 主治醫師 幫助網友:120769稱贊:1
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2006-09-14 11:14:26 我要投訴

      診斷:診斷本病主要依據是常發損害的臨床表現:①口腔、皮膚、生殖器和眼部呈急性或慢性型發病;②這些部位損害中的某些特點;③損害呈反復發作與緩解的慢性病程。急性發作型病例,各部位損害往往能同時或相繼出現,表現比較完全,似容易確診,但若不注意損害特點,易與這些部位發病的其他疾病發生誤診,其中特別是藥物反應;慢性型病例,由于各部位損害往往分別發生而有時難以同時發現,容易發生漏診。因此只有仔細詢問病史,了解各部位的各種損害及其特點,結合長期反復發作與緩解的慢性病程,綜合分析,才能減少誤診和漏診。尚有不少兩個部位發病病例,即缺少1~2個常發部位損害,而其他表現與3~4個部位發病者相同。這些病例也有發生神經系統、消化道或大血管損害者,對這種病例可作為Behcet病處理。針刺反應陽性是一特征性表現,若同時檢查HLA-B5(十),對本病的診斷更有幫助。發現有紅暈的結節性紅斑樣損害和有紅暈的毛囊炎樣損害,非常提示本病的診斷。診斷標準:1、完全型:病程中有4個主要癥狀出現。2、不完全型:(1)病程中有3個主要伴2個次要癥狀;(2)病程中有典型眼病變及另1個主要癥狀或2個次要癥狀。3、可疑者:有主要癥狀出現,但尚不夠診斷標準,或是反復出現次要癥狀并有惡化傾向。4、特殊類型:腸白塞病、血管白塞病、神經白塞病。有助于診斷的方法1、皮膚針刺反應2、炎癥反應跡象:血沉上升,血清CRP陽性,外周血白細胞增多。3、HLA-B15(B5)陽性。治療:由于病因尚不完全明了,而臨床表現又多種多樣,有時一種藥物對不同部位損害的效果可能不一致,因此治療方法也宜隨之多樣化。1.生活應有規律,勞逸適度,癥狀顯著時宜適當休息。2.眼、大血管、中樞神經系統,關節腫脹和消化道的炎癥病變顯著及高熱等,應及早應用皮質類固醇制劑,如潑尼松30~40mg/d,分次服用。3.血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成病例,口服腸溶阿司匹林0.3合并潘生丁25mg,每日3次,或吲哚美辛25mg,每日3次。4.閉塞性動脈病變可口服丹參片或復方丹參片,每次3片,每日3次。對動脈瘤病例,應及早手術治療。5,眼底病變或出血,除應用皮質類固醇制劑外,可用環孢菌素或CB1348、或口服維生素E100mg,每日3次。6.下肢結節性紅斑樣損害可用活血化瘀、清熱解毒為治則的中藥治療。如茯苓皮20g、赤芍10g、丹皮10g、桃仁10g、鐵樹葉30g、半枝蓮30g、白花蛇舌草30g、金雀根30g、紅藤30g、香谷芽10g。7.Sweet病樣損害口服羚羊角粉或濃縮水牛角粉,或10%碘化鉀溶液。8.有結核菌感染證據者口服異菸肼0.1和乙胺丁醇0.25,每日3次,持續1年。9.口腔潰瘍反復發作病例可口服肽胺哌啶酮(thalidomide),200~300mg/d,分次服用。10.長期慢性反復發作的輕型病例,可用雷公藤制劑,秋水仙堿0.5mg,每日2次。以及干擾素和硫唑嘌呤等。11.對口腔、皮膚、生殖器和眼損害,依其不同類型,局部外用不同性質和劑型藥物,如皮質類固醇軟膏或溶液等。
      

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