約30%的血友病A患者及5%的血友病B患者在接受FⅧ及FⅨ替代治療后,會產生針對FⅧ或FⅨ的中和性抗體,又稱抑制物。抑制物可以破壞輸注的FⅧ或FⅨ,從而使止血效果下降甚至無效。目前抑制物產生的主要因素包括遺傳因素和非遺傳因素。前者主要包括基因突變類型、種族和家族史等。后者包括外傷史、暴露日、高強度治療等。
血友病是一種罕見的疾病,診斷和治療起來都很復雜,國際上的治療方式主要是補充所缺乏的凝血因子,即替代治療,也是目前血友病患者主要的治療方式,根據所使用凝血因子實際的不同,可以分為按需治療及替代治療
溫馨提示:
典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷后出現凝血功能障礙,出血不能自發停止,從而在外傷、手術時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動后也可自發性出血。
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