指導意見:
紅細胞增多癥(polycythemia)是血液內紅細胞增多和血紅蛋白增多,以及血容量增加的血液病,當紅細胞數超過600萬~630萬/mm3以上,血紅蛋白超過110g/L以上即可出現眼底癥狀。并發癥
視網膜中央靜脈或分支阻塞,視網膜的出血及滲出,顱內腫瘤等病因
發病原因:各種原因引起的紅細胞增多。發病機制:任何一種紅細胞增多癥,當紅細胞數多于8×1012/L,血紅蛋白超過125%時,均可因同樣的發病機制,伴發同樣的眼底改變,眼底重要的改變如下:1.由于血容量增加,眼底所有血管不僅會擴張而且還會加長,視網膜血管因局限于視網膜范圍,增長的血管變得迂曲,其中以靜脈更為顯著,高度擴張迂曲的靜脈,血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色,動脈管亦有擴大,同時因還原血紅蛋白增加,血柱也失去原有鮮紅色,變成與正常靜脈相似的暗紅色,視網膜血管迂曲擴張不僅見于大分支,并延及末梢小分支,在檢眼鏡下可見血管似乎顯得比平常增多的感覺,靜脈管徑有時粗細不勻,嚴重者如臘腸狀。2.由于紅細胞和血紅蛋白量增加,高血黏滯度和血行淤滯,使整個眼底由正常的橘紅色變成紫紅色,亦即視網膜發紺。3.在血管普遍擴張迂曲,血行并無太大阻礙時,視網膜除發紺外無其他并發癥;如果血管壁本身發生改變,或血液黏滯程度特別嚴重時,則因循環障礙引起視網膜出血,甚至引起視網膜中央靜脈主干或分支阻塞。4.在紅細胞增多癥,視盤色澤正常或略有增紅情況下,也可出現充血水腫,視盤水腫發生原因,與其他血液病或其他疾病一樣,大多為顱內壓升高所致,除紅細胞增多癥因腦血管高度擴張及腦水腫,或腦出血可使顱內壓上升外,不可忽視有可能同時存在顱內占位病變,特別要警惕小腦母血管細胞瘤(hemangioblastoma),此種顱內壓損害有時還可導致相對性紅細胞增多癥,顱內腫瘤產生紅細胞增多癥的機制目前還不太清楚,但腫瘤切除后紅細胞增多癥和視盤水腫隨之消失,說明了其間的因果關系。
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