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肝豆狀核變性有哪些并發(fā)癥

保密 | 0個月 2021-02-06 20:35:43 1人回復(fù) 來自

健康咨詢描述: 肝豆狀核變性有哪些并發(fā)癥

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馬蔚蔚
馬蔚蔚 馬鞍山市人民醫(yī)院   主治醫(yī)師 擅長: 急慢性腎臟疾病,泌尿系統(tǒng)感染,各種感染性疾病特別是 幫助網(wǎng)友:22057
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2021-03-02 14:28:05 我要投訴

      指導(dǎo)意見:
      肝豆狀核變性是一種銅代謝異常性疾病,可以造成多系統(tǒng)的損害。在肝臟主要表現(xiàn)為食欲不振、疲乏,可以伴有肝脾腫大等,嚴重時可能有腹水和肝功能衰竭。神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為肌張力障礙、走路姿勢異常、精細動作比較困難,部分患者會出現(xiàn)精神行為的改變。在眼部可以有KF環(huán),這是肝豆狀核變性比較特異性的表現(xiàn)。腎臟主要表現(xiàn)為腎功能受損,可以出現(xiàn)蛋白尿和血尿,骨骼系統(tǒng)也會出現(xiàn)一定的障礙,表現(xiàn)為骨骼畸形、關(guān)節(jié)疼痛,部分患者會出現(xiàn)佝僂病,因此肝豆狀核變性是一種多系統(tǒng)的損害。
      

疾病百科| 肝豆狀核變性

掛號科室:神經(jīng)內(nèi)科

溫馨提示:
本病為遺傳性疾病,防治本病應(yīng)及早確診,及時糾正患者銅代謝的正平衡狀況。

肝豆狀核變性(HLD)又稱威爾遜病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀... 更多>>

病因  治療  預(yù)防  食療  好發(fā)人群:無特殊發(fā)病群體 常見癥狀:先天性銅代謝障礙、角膜外緣有棕綠色色素環(huán)[詳細] 是否醫(yī)保:醫(yī)保疾病 治療方法:藥物治療
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