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腦癌真的就不遺傳嗎?他是不是一種自發的疾病,大都是

保密 | 0個月 2006-08-01 08:26:31 1人回復 來自

健康咨詢描述: 這是關于我一輩子的事,就因為這個他要跟我分手,說怕連累我。

醫生回復區

一綹清風
一綹清風 醫師
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2006-08-01 08:44:27 我要投訴

      就膠質瘤有遺傳傾向。不知他是何種的。腦瘤是生長于顱內的原發性腫瘤,雖可分為良性與惡性,但由于顱腔內容積不允許擴大,因此,不論何種腫瘤都可直接引起腦組織的局部損害,影響腦血液循環,阻塞腦脊液循環通路,造成顱內積水或腦水腫,以至于發生腦疝,威脅患者生命,所以無論顱內何種腫瘤,早期診斷、早期治療最為重要。腦瘤的發病率約占全身各部腫瘤的1.8%,在兒童中因身體其他部位的腫瘤較少,故其腦瘤的發病率相對較高,約占全身腫瘤的7%。在一般尸體解剖材料中腦瘤約占1.3%~20%。綜合多年來資料,一般認為腦瘤在性別上無顯著差異,2177例腦瘤中男性占1429例,女性占728例,男性比女性為多。少數類型的腫瘤在性別上可有顯著差異。如松果體瘤以男性兒童多見。顱內腫瘤,從新生兒到老年人均可發生,但最多見于20~50歲者。15歲以前的兒童以星形細胞瘤、室管膜瘤、骨髓細胞瘤、顱咽管瘤等較多見。20~40歲則以星形細胞瘤、垂體瘤、腦膜瘤、聽神經瘤等較多見。30~50歲則以多形性成膠質細胞瘤、轉移瘤等較多見。我國古代中醫文獻中無明確記載,但卻散在地提到一些類似腦瘤的癥狀,如《金匱要略?中風歷節病脈證并治》中有“邪在于絡,肌膚不仁;邪在于經,邪重不勝,邪入于腑(奇恒之腑),即不識人,邪入于臟,舌即難言”的記載。《靈樞?厥病篇》有“真頭痛,頭痛甚,腦盡痛,手足寒至節;死不治。”以及“厥逆”、“頭風”等。以后歷代中醫文獻中有關腦腫瘤的癥狀如頭痛、嘔吐、癲狂、癇、痰、飲、中風等記錄較詳細,但有些并不都是腦腫瘤。中醫學認為“邪之所湊,其氣必虛”,腫瘤是正氣虛弱所致,腦腫瘤也是“正虛邪入”,陰陽失調寒熱相搏,毒積臟腑,營衛壅塞所致。頭為諸陽之會,手足三陽經均交會于頭面,是屬陽。及為髓海,奇恒之腑,是屬陰。在正常情況下,陰平陽秘,邪不得入,清陽之氣上升,濁陰之氣下降,健而無疾。內傷七情,郁悶暴怒,神志失調,辛勞過度,久而難復。外感六淫,寒濕阻絡,致氣血瘀結,正氣虛弱,邪氣乘虛而入,導致清陽之氣不得升,濁阻之氣不得降,格于奇恒之腑的腦內,腫大成積,發生為腦腫瘤。腦居頭巔而掌管全身,腦腫瘤可影響五官及四肢,使其發生各種癥狀,對心肝腎三臟關系更為密切,如心主神明,藏神為精神之所舍,腦瘤時,氣血瘀結,脾腎陽虛,致痰濕內滯,昏迷心竅,出現意識障礙,頭痛昏迷,語無倫次,狂躁不安。邪遏心陽,出現胸中煩熱,眩暈嘔吐,氣滯血瘀導致頭痛、面部及肢體麻痹。肝藏血,開竅于目,腦瘤時,肝陰不足,肝陽上亢,可出現頭痛、眩暈、耳鳴、耳聾、視力下降。肝血不足以濡筋,出現肢體震顫麻木,肝風內動,輕則眩暈欲仆,重則項強抽筋,口眼歪斜,語言困難,半身不遂。【病因病理】本病中醫認為有以下幾種病因病理。①寒氣客于經脈致氣血郁結,腫大成積。②脾腎陽虛,清陽不升,痰濕內生,痰阻經絡,致痰迷心竅。③肝血虧虛,腎精不足;或先天不足,致肝腎陰虛,肝風內動,眼吊復視,抽搐震顫。邪毒內侵,肝郁化火,肝火上炎,氣血上逆,成為濕熱瘀毒。故顱內腫瘤的內因有脾腎陽虛或肝腎陰虛;外因為寒氣、邪毒入侵及形成痰濕、瘀毒等格于奇恒之府,則陰濁積于腦而發為腫瘤。現代醫學對腦膠質瘤的病因尚不甚明了,目前多數學者認為是由多種因素綜合作用的結果。歸納起來有:①腦胚胎組織發育異常;②遺傳因素,近年來認為膠質瘤有遺傳傾向;③化學因素,近年來認為致癌物甲基亞硝脲或乙基亞硝脲口服或靜注都可致腦膠質瘤;④病毒病因,國外一些學者用某些病毒能在多種動物身上誘發出腫瘤,但在人身上未能證實。顱內腫瘤無論是良性或惡性,多呈浸潤性生長,由于腦內無淋巴結構,瘤細胞不易侵蝕破壞血管,在其他器官內亦無生長適應能力,因此很少發生顱外轉移。【臨床表現】1.一般癥狀1)頭痛:顱內壓增高或腫瘤直接壓迫刺激腦膜、血管及神經受到刺激牽拉所致。見于大數患者,為早期癥狀,隨腫瘤發展而加重。2)嘔吐:多由于顱內壓增加刺激延髓嘔吐中樞、迷走神經受到刺激牽拉引起。頭痛重時并發嘔吐,常呈噴射狀。小兒后顱窩腫瘤出現嘔吐較早且頻繁,易誤為腸胃疾患。3)視覺障礙:包括視力、視野和眼底的改變,由于顱內壓增高發生視神經乳頭水腫或腫瘤直接壓迫視神經,日久皆可致視神經萎縮而影響視力,造成視力減退甚至失明。產生視神經乳頭水腫的原因系顱內壓增高,使視神經周圍淋巴鞘內淋巴回流受限以及眼靜脈壓增高,靜脈瘀血所致。此外,還可有頭暈、復視、精神癥狀、癲癇發作、頸項強直、角膜反射減退及呼吸和血壓等生命體征的改變。2.局部癥狀局部癥狀亦稱定位癥狀,由于膠質瘤所在部位的不同,其所產生的局部癥狀亦異。臨床可根據其表現,結合其他判斷腫瘤的位置。其中最重要的病灶癥狀,即腫瘤直接壓迫刺激或破壞腦組織或顱神經的結果,具有定位價值。但以發病初期出現最有診斷意義。在晚期,由于其他部位的腦組織及顱神經受壓迫、水腫及牽扯等間接影響,而出現一些腫瘤的鄰近癥狀和遠隔癥狀。前者是因腫瘤附近的腦或顱神經受壓所致。如小腦腫瘤出現橋腦、延髓癥狀;顳葉腫瘤出現第Ⅲ、Ⅳ顱神經障礙;外側裂腫瘤出現偏癱等。以上癥狀的發生,與腫瘤壓迫、腦組織移位或腦血液循環障礙等有關。遠隔癥狀是在腫瘤遠隔部位的腦神經的功能障礙,如顱后窩腫瘤,因腦積水影響額、顳、頂葉,可出現視、聽幻覺或癲癇。又如顱內壓增高時,由于第三腦室擴大亦可出現雙顳側偏盲和蝶鞍擴大等。以下是各類腦瘤的具體癥狀:(一)膠質瘤神經膠質瘤來自神經系統支持組織,屬外胚葉腫瘤。很多膠質瘤其瘤細胞與成熟的或未成熟的膠質細胞相似,基于這種認識,按組織發生原則進行分類,分為星形細胞瘤、成星形細胞瘤、成髓細胞瘤、少支膠質細胞瘤、室管膜瘤、松果體瘤、神經上皮瘤。近年來根據膠質瘤的惡性程度分為I-IV級,級別序數愈高,其惡性程度愈大,即瘤細胞分化較好、無核分裂及血管增生者為I級;有25%~50%為惡性細胞為II級;50%~75%為III級;75%~100%為IV級。惡性度高者瘤內常有壞死與出血,血管豐富,血管外層及內皮細胞均有明顯增生。1.星形膠質細胞瘤這是膠質瘤中最多見者,占膠質瘤的51.2%,本病在成人中最常見發生部位是額頂、顳葉等,兒童多發生在小腦半球。星形細胞瘤生長緩慢,病程較長,若腫瘤位于在大腦半球,其臨床特點則多出現癲癇、肢體癱瘓及感覺障礙等,顱內壓增高征出現較晚,故有長期癲癇發作而無其他體征者。如生長于小腦,則將產生小腦損害的癥狀與體征,如共濟失調、眼球震顫、輪替動作障礙等;當其壓迫第四腦室,即可使顱內壓增高,引起頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫等癥狀。發生于兒童的星形細胞瘤40%位于腦半球,位于腦干者約占10%,后者首先表現腦干腫瘤的各種臨床表現,如交叉性麻痹等。有時亦可影響小腦而出現相應的癥狀。約8%星形細胞瘤在X線平片上見腫瘤鈣化灶。2.多形性成膠質細胞瘤本病為成人大腦半球常見的腫瘤,占膠質瘤的23.5%,多發生在40歲左右的成年人,常位于大腦半球,從白質長出伸展到皮質,甚至可達腦膜。兒童少見,且多生長在腦干。此種膠質瘤是一種惡性度很高的腫瘤,其臨床特征為病情進展快,病程常在1年以內,由于腫瘤生長在大腦半球,可迅速出現偏癱、失語及各種感覺障礙等。顱內壓增高出現較早,偶有因瘤內出血,突然出現昏迷、偏癱等癥狀,甚至被誤診為腦血管意外。約有21%的病人為局限性體征,27.3%的病人有癲癇發作,由于腫瘤血管供應豐富,約24.1%的病人在血管造影中可見到腫瘤的病理循環,表現為腫瘤區血管增多,形成血管網。在靜脈期,擴大的靜脈可形成燭淚狀的影像,可出現動靜脈吻合。3.室管膜瘤此種腦瘤占膠質瘤的11.3%,為膠質瘤的第3位,較常見于兒童及成年人,本病的特點為絕大多數腫瘤位于第四腦室內,腦瘤位于幕上者,主要位于側腦室和第三腦室,其癥狀因腫瘤所在部位不同而異,以頭痛、嘔吐、視力減退及視神經乳頭水腫等顱內壓增高癥狀最為多見。腫瘤位于幕上者多發生在枕后部疼痛。頸后疼痛者可能腫瘤已侵入椎管內,并可有強迫頭位。位于側腦室內者,有肢體活動障礙及感覺障礙,在側腦室三角區或顳角者可有同側偏盲。腫瘤位于腦室特別是第四腦室內可活動時,患者臥位不當,致腦室梗阻,可致頭痛,嘔吐加重,甚至昏迷。位于幕下者,大多有眼球震顫,共濟失調。兒童(特別在6歲以下者)可有顱內積水。腦瘤向下壓迫延髓或向小腦橋腦角伸展時出現第V、VII、IX、XII等顱神經受累癥狀,約7.4%的病人在顱骨平片上可見到腫瘤鈣化。4.成髓膠質細胞瘤此種膠質瘤為兒童顱后凹中線最常見的腫瘤,占膠質瘤的4.2%,占兒童顱內腫瘤的15.1%至18%。臨床特點為常迅速出現小腦中線的癥狀與體征。早期即出現頭痛、嘔吐、視力減退、視神經乳頭水腫等顱內壓增高癥狀。因腫瘤位于小腦蚓部,故多表現為軀干型共濟失調,下肢比上肢嚴重,出現走路不穩、步態蹣跚、昂伯氏征陽等。腫瘤位于一側小腦半球時,則出現單側共濟失調、肌張力減退、眼球震顫等小腦半球損害的體征。約1/10的病例臨床出現脊髓轉移癥狀。5.少支膠質細胞瘤本病為成人少見的生長緩慢的腫瘤,僅占膠質瘤的2.99%。其臨床特點為大多生長在大腦半球,因其生長很慢,顱內壓增高征出現較晚,常表現有癲癇、失語、偏癱、錐體束征及感覺障礙等,而無明顯顱內壓增高癥狀。X光片有68%可見到腫瘤鈣化。個別惡性度高的病例可有頭皮下、頸淋巴結等顱外轉移,并可循蛛網膜下腔播散。6.松果體瘤本病較少見,約占膠質瘤的1.3%,主要見于兒童或青年人。其臨床特點為早期即引起顱內壓增高,出現頭痛、嘔吐、視力減退、視神經乳頭水腫等。腫瘤壓迫鄰近腦組織時,則產生一系列癥狀與局限性體征。如壓迫或影響四疊體及內外膝狀體,可產生眼球運動障礙,瞳孔擴大,光反應消失,出現視力障礙、視野缺損或周邊視野縮小等。特別是兩眼上視不能,是上丘受壓的定位體征,壓迫小腦或結合臂時,則出現共濟失調。松果體細胞可能有內分泌功能,但也可能是因腫瘤阻塞導水管,產生腦內積水,第三腦室擴大所引起的丘腦下部功能障礙的表現。松果體瘤也可能經腦脊液循環播散至脊髓。顱骨平片部分病例可顯示有鈣化。(二)腦膜瘤腦膜瘤又稱蛛網膜內皮瘤,是原發于顱內腦膜上的腫瘤,約占顱內腫瘤的15.7%,但在兒童腦瘤中只占3.1%~6.9%。本病好發生在20~50歲的成年人。其平均發生年齡為30~33歲。病程平均多在2~3年以上,一般認為腫瘤起源于蛛網膜絨毛,故好發生在靜脈竇附近。其臨床特點因腫瘤部位而各異。腦膜瘤好發于大腦凸面及矢狀面竇旁占66.5%,后顱凹14%,蝶骨87%,中顱凹4.4%,嗅溝2.3%,鞍區2.1%。1.大腦凸面腦膜瘤常在腦表面,與腦膜有粘連,也可在腦實質內。因腫瘤所在部位不同,故其臨床表現也不一樣,從精神癥狀到運動障礙、感覺障礙、視野缺損均可出現,癲癇發生率較高,并常為首發癥狀,也可有顱內壓增高的癥狀與體征。2.矢狀竇旁腦膜瘤頭顱外表有時可發現局部逐漸隆起,甚至有壓痛,頭顱平片可見到骨質增生或骨質破壞、腦膜血管溝增寬等改變。當腫瘤位于矢狀竇前1/3時,可有長時間的頭痛、視力減退、顱內壓增高等癥狀,并有精神癥狀(如記憶力減退、懶散、易疲勞等)和癲癇發作,部分病人可出現對側中樞性面神經癱瘓或肢體運動障礙。3.蝶骨嵴腦膜瘤此部位的腫瘤常易產生蝶骨小翼或蝶骨嵴的骨質增生,造成眶壁增厚;眶內容積變小,形成單側眼球突出,并可出現眼瞼及球結膜充血、水腫。這種單眼突出既不感疼痛也不感搏動。臨床常依解剖位置將蝶骨嵴腦膜瘤分為3部分,即內側部或深部或床突部(內1/3)腫瘤、中部(中1/3)或小翼部腫瘤及外部(1/3)或大翼部腫瘤。此3部分生長的腫瘤除上述可能出現共同癥狀與體征外,腫瘤位于內側部者,因腫瘤擠壓該側的第II、III、IV、V及VI顱神經,故早期可出現進行性眼肌癱瘓,面部感覺減退,特別是三叉神經第一支分布區,并可有視力、視野的改變。也可出現單眼視力下降,病側眼底呈原發性視神經萎縮,對側出現視乳頭水腫的特殊體征。以后可出現頭痛、嗅覺減退、錐體束征等鄰近腦組織或頸內動脈受壓的癥狀。此區腫瘤擠壓基底節時可能引起單側震顫麻痹綜合征,頭顱平片上可見到此區有骨質增生或破壞。腫瘤位于蝶骨嵴中部(中1/3)者,常生長很大,當其向額葉伸展時,可出現精神癥狀,向顳葉生長時可引起顳葉鉤回發作,并出現對側面神經癱瘓或運動性失語,多數病人均出現顱內壓增高的癥狀與體征。蝶骨嵴外1/3的腫瘤其顱骨增生比在中部或內側者明顯,常發現顳前部顱骨向外隆起,并可出現顳葉性癲癇發作、單側眼球突出及其他顱內壓增高等癥狀。而少有動眼神經等顱神經障礙的表現。癌瘤主要向后生長者可造成對側同側偏盲。4.嗅溝腦膜瘤常以嗅覺障礙開始,腫瘤向后擠壓視神經交叉則出現視力減退,眼底呈原發性視神經萎縮,視野缺損,眼外肌癱瘓,眼球突出,出現精神癥狀,頭顱平片上在嗅溝區可能有骨質增生或骨質破壞。5.引鞍部腦膜瘤腫瘤來自鞍結節或交叉溝,產生視交叉綜合征,即包括兩眼原發性視神經萎縮、雙顳側偏盲等,但蝶鞍大小、形態常正常。另外可能產生丘腦下部機能不足的一系列內分泌癥狀。6.后顱凹腦膜瘤本病可發生于腦干腹側基底動脈附近,產生腦干受壓及顱神經受牽扯的癥狀。生長在小腦背側凸面或天幕下面,可出現單側小腦損害及顱內壓增高癥狀,如頭痛、嘔吐、視力減退、視神經乳頭水腫、眼球震顫、共濟失調等。生長在小腦橋腦角則可出現病側聽力障礙,周圍性面神經癱瘓,面部感覺障礙,吞咽、發音困難,共濟失調,對側錐體束征等小腦橋腦角綜合征,但顱內壓增高癥狀出現較晚。小腦橋腦角腦膜瘤可與聽神經瘤相鑒別,后者首發癥狀常為耳鳴、眩暈及進行性聽力下降等第2對顱神經功能障礙,以后才出現面神經癱瘓,面部感覺障礙,吞咽、發音困難及小腦體征。而腦膜瘤則不一定先侵犯第8對顱神經,其癥狀發展過程不如聽神經瘤規律,聽力消失者較聽神經瘤為少,舌咽、迷走及副神經受累多見。7.側腦室內腦膜瘤本病少見,常位于左側,一般在三角區,由于腫瘤阻塞室間孔可出現陣發性頭痛,其頭痛部常為一側,并可出現嘔吐、視神經乳頭水腫、對側同向偏盲、感覺或運動輕度障礙及小腦體征等。(三)腦垂體瘤(又稱垂體腺瘤)垂體腺瘤是原發于腦垂體上的腫瘤。腦垂體系由前葉及后葉所組成,垂體前葉是在胚胎早期原始口腔頂部后上方發生的上皮性突起發育而成;垂體后葉則由原始腦室的第三腦室底部發生的突起,即漏斗尖部發育而成。垂體位于蝶鞍內,上蓋以鞍隔,但有垂體柄穿過鞍隔與丘腦下部密切相連。垂體瘤系指垂體前葉(腺部)所發生的腫瘤而言,為成年人常見的顱內腫瘤之一,多發生在20~40歲的青壯年,因腫瘤來自腦垂體腺部,故主要位于蝶鞍內。由于腫瘤在鞍內生長可壓迫正常垂體腺,并向上經過鞍隔壓迫視交叉或視神經,腫瘤如穿過鞍隔,則可向上突入第三腦室前部、側腦室或嵌入額葉等引起垂體腺瘤的一系列特殊臨床表現,即視神經或視交叉受壓表現,出現內分泌及代謝障礙以及頭痛及顱內壓增高等3組癥狀與體征。此外尚可因腫瘤擴展壓迫鄰近組織而出現其他癥狀與體征。垂體腺瘤多數為生長緩慢的良性腫瘤,腺瘤極少見。在臨床及病理上可按細胞染色的性質將垂體腺瘤分為嫌色性、嗜酸性、嗜堿性和混合性4類。其臨床特點有如下幾方面:1.視神經受壓癥狀與體征由于腫瘤生長在蝶鞍內,向上發展則壓迫視交叉或視神經而造成視力、視野的改變,90%以上的病人都有視力減退,也可為單眼視力減退,甚至造成一目或雙目失明。視野的改變可因壓迫神經或視交叉而有所不同,視交叉受壓則產生雙顳側偏盲,或一眼顳盲,腫瘤如位于一側壓迫視束或視神經時,可產生對側同向偏盲,或一眼全盲。70%以上的病人都有眼底改變。大多數為原發性視神經萎縮,其程度因視神經受壓程度而異,從視乳頭色稍談到典型的原發性視神經萎縮。僅少數病例因有顱內壓增高而產生視神經乳頭水腫。2.內分泌及代謝障礙癥狀及體征垂體腺內分泌功能很復雜,主要是在中樞神經的支配下,通過內分泌控制著人體的生長、發育、物質代謝及性器官、性功能等生理活動的調節。已知垂體前葉分泌6種激素,即生長激素、促腎上腺皮質激素、催乳激素、促甲狀腺激素及兩種促性腺激素。而嗜酸性及嗜堿性腺瘤細胞本身即具有內分泌功能,可引起激素水平過高,表現垂體功能亢進,但腫瘤也可擠壓正常垂體腺,造成垂體功能低下。另外腫瘤向上可使丘腦下部,向后可使垂體后葉受累。垂體后葉含有抗利尿激素與催產素等,故垂體后葉受累可出現尿崩癥。3.垂體功能低下垂體功能低下的程度與正常垂體腺細胞受壓的程度有關。由于垂體前葉機能低下以致其所控制的內分泌腺萎縮,表現多方面的功能障礙。1)性功能低下及第二性征的改變:由于性腺機能減退,在男性表現為性欲減退、陽萎、睪丸萎縮、胡須稀少、陰毛、腋毛脫落以及皮下脂肪沉著,皮膚變得細膩呈女性化。在女病人主要表現為月經失調、閉經、子宮及附件萎縮、乳房萎縮、毛發脫落、性欲減退或消失、產后不泌乳等。2)甲狀腺功能減退:表現為畏寒、嗜睡、精神抑郁、食欲不振、疲倦無力、閉經、非指凹性水腫、皮膚干糙、少汗、基礎代謝率低、易感染、血清蛋白結合碘吸收率降低等。3)腎上腺皮質功能減退:往往不大明顯。較常見者為體力虛弱、易疲乏、抵抗力低、易感冒、食欲不振、體重減輕、脈搏細小、血壓低、血糖低等。但對電解質代謝等無影響。尿中17酮及17羥類固醇排出量也低于正常。垂體嫌色性腺瘤或嗜酸性腺瘤的晚期常表現為垂體功能低下。4.垂體功能亢進嗜酸性細胞能產生生長激素及催乳激素。嗜堿性細胞產生促甲狀腺激素、促腎上腺激素及促性腺激素等。因此,這類腫瘤可造成垂體功能亢進,尤其是在早期。嗜酸性腺瘤雖可有生長激素分泌過多,但又可擠壓嗜堿性細胞,造成其功能低下。(1)生長激素亢進:嗜酸性垂體腺瘤如發生在骨骺閉合前(成年前)表現為巨人癥,發病在成年后則為肢端肥大癥,介于兩者之間的為混合型。巨人癥者,身材高大,肌肉發達,性器官發育較早,基礎代謝常較一般為高,且血糖過高,糖耐量減低,少數病人有糖尿病。當生長至最高峰后,逐漸開始衰退,出現精神不振、智力遲鈍、四肢無力、肌肉松弛、毛發脫落、性欲減退,常不能發育,代謝率低于正常,心率緩慢。在成年人發病,因骨骺已愈合,故表現為肢端肥大癥,逐漸出現有關的癥狀和體征,如頭面部表現下頜增大,下唇增厚,耳鼻長大,舌大而厚,眼窩、前額骨、顴骨都增大,牙齒稀疏,顱骨增厚,上頜竇、乳突擴大,四肢長骨也變粗,手指、足趾粗而短,手背厚而寬。脊椎骨也增寬,但常因骨質疏松致楔形變,引起背部后凸,腰部前凸的畸形。皮膚粗糙增厚,多色素沉著,毛發增多,呈男性分布的外部表現。(2)促性腺激素亢進:促使其靶腺分泌性激素增多,男性初期可有性功能亢進,以后逐漸衰退。女性則月經少,閉經,乳房發達,泌乳期可延長至停止哺乳后數年之久。促甲狀腺激素亢進:病人常有甲狀腺腫大,少數病人有甲狀腺功能亢進,基礎代謝率增高,但有時可降低,血膽固醇也增高。(3)促腎上腺皮質激素亢進:促使其靶腺分泌過多的腎上腺皮質激素,腎上腺多增大,少數病人有腎上腺皮質腺瘤形成,10%~20%的病例有糖尿病,1/3的病人糖耐量曲線不正常,呈隱性糖尿病曲線。此類表現除與促腎上腺激素有關外,也與生長激素有關。(4)嗜堿性細胞功能亢進:促甲狀腺、促腎上腺及促性腺激素等均受影響,可產生柯興綜合征,患者表現為向心性肥胖,以臉、頸及軀干部更為明顯,四肢相對瘦小,臉圓如滿月,紅潤多脂,常有痤瘡,上背部也有脂肪沉著,皮膚菲薄,伴紫紋,呈大理石樣。骨質疏松,易骨折,也可引起佝僂、背痛、胸痛。多數病人有糖尿病,但臨床上有癥狀者僅占1/3~1/4。病人可有鈉與水潴留,氮與鉀的排出增多,發生水分蓄積、高血壓等。部分女性病人閉經,陰蒂肥大,多毛,呈男性化。男性則陽痿,性欲減退。5.垂體后葉及丘腦下部受累癥狀腫瘤影響垂體后葉或丘腦下部則可產生嗜唾、多飲、多尿、體溫低下以及水、電解質及脂肪代謝障礙等。6.頭疼及顱內壓增高癥狀和體征垂體腺瘤常引起頭痛,少數病人因腫瘤突入第三腦室前部引起顱內壓增高造成頭疼、嘔吐、視神經乳頭水腫等癥狀。但大多數垂體腺瘤并無顱內壓增高而帶有頭疼,其頭痛可能因腫瘤在鞍內生長使鞍膈張力增高所致,也可能因腦膜、血管、神經等敏感性結構受牽扯所致。另外因顱骨增厚、骨質增生影響腦膜、血管也可引起頭痛。嗜酸性垂體腺瘤患者不但有頑固性頭痛,且常有四肢及脊背痛。7.其他癥狀與體征(1)腫瘤向鞍上發展突入第三腦室前部,造成室間孔梗阻,除出現顱內壓增高癥狀以外,并可影響丘腦下部或垂體后葉造成尿崩癥、嗜睡、昏迷、體溫調節障礙等。(2)向鞍旁發展除壓迫視神經或視束可造成視力視野的改變外,常可壓迫海綿竇,出現單側眼球突出,及第Ⅲ、IV、VI與V顱神經第一支受累癥狀,其中以第III顱神經受累最多見。(3)腫瘤腐蝕鞍底,可造成腦脊液鼻漏。(4)腫瘤向額、顳葉伸展,可出現癲癇、偏癱、錐體束征、嗅覺障礙及精神癥狀及幻覺等。但臨床上少見。(5)垂體卒中:由于蝶鞍骨壁堅固,垂體腺瘤(多為嗜酸性腺瘤)生長快者因其受骨壁的限制,使瘤內壓力增高導致血管閉鎖或血栓形成,因此可使腫瘤一部分或全部出現出血、壞死,使瘤體突然膨大,更增加對殘余腺組織及鄰近結構的壓迫,特別是引起視力障礙的迅速加重。因腫瘤造成血管性損害同時在腳間池可出現血液或無菌性炎癥,因此垂體卒中的臨床表現特征為突然發生劇烈頭疼、嘔吐、頸肌強直、嗜睡或昏迷,并有急劇的視力喪失,可突然一目或雙目失明,或有III、IV、VI顱神經的障礙,甚至可使一側頸內動脈受累而出現偏癱。丘腦下部受壓則可出現嗜睡、體溫過高等。并出現垂體機能減退和繼發性腎上腺皮質機能不全現象。腰穿腦脊液中常含有血液。(四)顱咽管瘤本病又稱牙釉質細胞瘤或成釉質細胞瘤、鞍上上皮樣囊腫等。居顱內先天性腫瘤的首位,占顱內腫瘤的5.1%,占兒童腦瘤的13%~15.8%,為兒童目前最常見的腫瘤。原始口腔頂在脊索的前端向上突起稱為Rathke氏袋,以后形成垂體腺部,即前葉。Rathke氏袋下方與口腔連接部分發育過程中逐漸變細,稱為顱咽管或垂體管,以后逐漸消失。但在垂體形成后可有一些顱咽管殘余上皮細胞存留,特別常存在于垂體漏斗部,由此處發生的腫瘤稱為顱咽管瘤。腫瘤多位于鞍內,常內鞍上生長,進入第三腦室阻塞室間孔,也突入側腦室前部。此腫瘤常為囊性或實體加囊腔,一般與周圍組織分界清楚,但對腦垂體及丘腦下部常造成壓迫性破壞,引起相應的癥狀,本病以兒童多見,其臨床特點為:1.顱內壓增高癥狀多見于腫瘤位于鞍上者,因腫瘤阻塞室間孔引起顱內壓增高,發生頭疼、嘔吐及視神經乳頭水腫等。2.腦垂體及丘腦下部損害癥狀主要為內分泌障礙,參閱前節垂體前葉受損,兒童表現身體發育停滯,出現性器官或其他器官發育障礙,基礎代謝率降低,出現糖代謝障礙及腎上腺皮質機能減退等。丘腦下部或垂體后葉受損可致多飲、多尿。3.視神經或視交叉受壓癥狀可造成原發性視神經萎縮和視力、視野的改變,因腫瘤的位置不同,對視神經或視交叉造成的損害亦不相同,兩眼視力減退的程度亦常不同,視野的改變亦不規則,多數為雙顳側偏盲或象限盲,但亦可為同側偏盲或單眼失明。4.間葉性腫瘤本病是原發于顱內間葉組織的腫瘤,常見的顱內間葉性腫瘤有血管網狀細胞瘤及腦血管畸形兩大類。1)腦血管畸形本病雖也可泛稱為腦血管瘤,但與真正的腫瘤也有所不同。其名稱與類型比較復雜,故有人提議將其簡化為動靜脈型和毛細血管型,此兩型較為多見,尤其是動靜脈血管瘤最為多見。其臨床特點為畸形的血管破裂、出血或栓塞。患者表現為頭痛、癲癇發作最為常見,其他神經系統功能障礙的表現取決于病灶的部位與范圍。2)血管網狀細胞瘤本病幕上、幕下均可生長,但以小腦半球為多見,屬良性腫瘤,占顱內腫瘤的2.3%。臨床特點為,本病多發生在20~40歲的成年人,少數病例有明顯的遺傳傾向,同一家族中可有多數人發病,腦血管網狀細胞瘤的臨床表現亦與其所生長的部位有關。腫瘤常位于小腦半球通常先產生顱內壓增高癥狀,病程一般較短,很快出現頭疼、嘔吐及視神經乳頭水腫等。隨后才出現局限性定位體征,如眼球震顫及共濟失調等小腦損害的體征。顱神經以面神經、外展神經最易受累,并可出現角膜反射減退及強迫頭位。位于幕上的腫瘤病程較長,初發癥狀常不是顱內壓增高,而是局限性定位體征,因其所在部位不同可產生偏癱、失語、癲癇、視野缺損及感覺障礙等不同癥狀。無論腫瘤位于幕上或幕下,當瘤內發生內出血時,其體積突然膨脹,可使癥狀急劇惡變。部分病人常出現腦膜刺激征及腦脊液變黃,腦脊液中蛋白含量增高。部分病例除顱內有血管網狀細胞瘤外,同時在視網膜有血管瘤,在身體其他器官如肝、腎、胰腺等亦有血管瘤或囊腫者稱為Lindau病。少數病人可能有紅細胞增多癥存在。【檢查診斷】(一)體格檢查除一般體檢以外,應注意有無淺表淋巴結腫大,及詳細神經系統檢查,并結合病史而有所側重。如疑為鞍部病變應特別仔細查視野,小腦病變應注意檢查聽力及前庭功能等。意識不清的病人應盡可能作神經系統檢查,包括眼底檢查。神經系統局限性體征是腫瘤定位的主要依據;在某些部位如前額葉、腦室內腫瘤等可無明顯局限性體征,因此需根據其他特殊檢查才能正確定位。(二)特殊檢查1.X射線頭顱平片,可提供顱壓增高及定位的證據。2.超聲波檢查:中線波向健側移位。B超斷層顯像能看到占位病變位置的大小。3.CT、MRI掃描:可掃描出各層次詳細的內部結構和腦組織的不同圖像,有病變處密度增高。4.放射性同位素腦掃描,可見同位素濃集現象。5.腦電圖檢查:對幕上腫瘤的定位陽性率高,病變區皮層出現慢波。6.血管造影:可作定位以定性診斷。7.腦室造影:對位于中線、腦室內性命及顱后窗的腫瘤適用。根據臨床表現,結合選用上檢查,一般可作出診斷。
      

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