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棘形紅細胞增多癥的治療

男 | 32歲 2019-11-26 11:25:23 3人回復 來自

健康咨詢描述: 什么是pds,老是光咬傷嘴唇,沒有其他癥狀,棘形紅細胞增多癥

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郭海良
郭海良 本溪市中心醫院   副主任醫師 擅長: 各種心臟病(冠心病、心肌梗塞、心肌梗塞的介入治療、 幫助網友:186857
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2019-11-26 12:50:18 我要投訴

      神經棘紅細胞增多癥這是一種非常罕見的遺傳病,主要的表現就是共濟失調以及多動為主要的表現.臨床表現是口面部的不自主運動,肢體的舞蹈癥.常表現為進食困難,步態不穩,有時候會咬舌頭咬口唇,會有pds帕金森氏癥的癥狀,這個主要是應用苯巴妥治療
      

初海峰
初海峰 哈爾濱市香坊區人民醫院   副主任醫師 擅長: 擅長各類臨床麻醉,能夠獨立完成各科手術的麻醉以及各 幫助網友:17986
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2019-11-26 12:21:58 我要投訴

      神經棘紅細胞增多癥(neuroacanthocytosis,NA)是一種罕見遺傳病,其中以共濟失調為主類型,呈常染色體隱性遺傳,以多動為主類型,多見于青春期或成年早期,發病年齡8~62歲;病程7~24年,存活最長者達33年;男性多于女性,男女之比約為1.8∶1。
      NA最突出的臨床表現是運動障礙,以口面部不自主運動、肢體舞蹈癥(酷似HD)最常見。常表現為進食困難,步態不穩,時有自咬唇、舌等。其他運動障礙有肌張力障礙,運動不能性肌強直,抽動癥,帕金森綜合征(PDS)等。PDS多見于年輕患者,于病程3~7年出現,可與上述運動障礙同時出現。性格改變和精神癥狀亦是其常見癥狀;約半數以上患者可有進行性智能減退;約1/3患者可出現癲癇發作,以強直痙攣性全身發作多見。PDS是帕金森癥的英文名字
      

鞏秀麗
鞏秀麗 山東國欣頤養集團肥城醫院   副主任護師 擅長: 胃炎,胃潰瘍,消化道出血,肺炎,上呼吸道感染,冠心 幫助網友:13543
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2019-11-26 12:28:29 我要投訴

      病情分析:
      您好,根據您的描述,棘形紅細胞增多癥(脂蛋白缺乏癥):棘形紅細胞增多癥(Acanthocytosis)是先天性?脂蛋白缺乏所致,為常染色體隱性遺傳,發病率極低
      指導意見:
      建議棘紅細胞增多癥嬰兒期即出現脂肪吸收不佳癥狀,拉肚子、嘔吐、體重低、精神狀態運動發育落后。此病的神經系統癥狀主要是維生素E缺乏引起的,建議治療可補充大量維生素E,定期觀察。
      
      以上是對“棘形紅細胞增多癥的治療”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!

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