健康咨詢描述: 我小孩嬰兒痙攣癥,去過很多地方,看過不少名醫(yī),曾使用ACTH控制病情兩年,后又復(fù)發(fā),用過德巴金,妥太,硝基安定、卡馬西平,現(xiàn)在又在用拉莫三嗪。這并不是亂吃,而是在專業(yè)的醫(yī)生指導(dǎo)下不斷調(diào)整服用。現(xiàn)在真不知咋辦。孩子的主要表現(xiàn)是點頭。
嬰兒痙攣癥也屬于一種難治性癲癇綜合征,多數(shù)是因腦部器質(zhì)性病變或遺傳性代謝性疾病所引起。常用的抗癲癇藥物幾乎無效。所以,目前在臨床上只能是一方面控制發(fā)作,另一方面積極尋找并清除病因。在藥物治療方面,有如下幾種方法:①激素治療:促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)目前被認(rèn)為是最有效,并較普遍單用的藥物。劑量為每日25~40單位,持續(xù)肌注2~6周。在控制痙攣及改善腦電圖方面近期效果明顯,尤其是對原發(fā)性病例療效為優(yōu)。但遠(yuǎn)期效果難以評估,而且可見有高血壓和血鉀降低。對促腎上腺皮質(zhì)激素治療無效者,可改用地塞米松0.3~??0.5?猰g/kg體重/日或強地松2~10mg/kg體重/日,口服療程為2~6周。若痙攣停止,腦電圖恢復(fù)正常,則可按每周地塞米松??0.5mg,或強地松2.5mg減量,直至開始量的1/2,再維持3個月,然后再用更小劑量維持?jǐn)?shù)月。皮質(zhì)激素減量時,可合并應(yīng)用硝基安定,并應(yīng)注意預(yù)防和控制感染,并相應(yīng)補鉀、補鈉。②丙戊酸鈉:一般以15~20mg/kg體重/日的劑量開始,逐漸增加至60~70mg/kg體重/日,個別可達(dá)100mg/kg體重/日。若無毒副作用,以偏大劑量的效果為好,但應(yīng)注意嚴(yán)重肝中毒的發(fā)生。③非氨酯、氨己烯酸:此二藥在臨床上常單用或做為輔助用藥,一開始為小劑量,以后每周增加1次,直至獲得療效而無顯著副作用為止。非氨酯的起始用量為15mg/kg體重/日,維持量為45mg/kg體重/日。氨己烯酸的劑量為40~100mg/kg體重/日。④維生素B6:以20~50mg/kg體重/日的劑量,分3~4次口服,從小劑量開始,以后每隔3~4天加量1次,共服2周。此時若合并應(yīng)用促腎上腺皮質(zhì)激素或丙戊酸鈉則效果更好,其副作用有食欲下降、惡心、嘔吐、腹瀉及肝功能障礙等。⑤免疫球蛋白:目前靜脈注射方法及劑量都不統(tǒng)一,一般為每次200mg/kg體重,隔日1次,共3次,3周后重復(fù)。肌肉注射法用低溫乙醇處理過的人血丙種球蛋白,每療程1000~1500mg/kg體重,每日300~600mg,無明顯副作用。在病因治療方面:如系因顱內(nèi)占位病變引起者,經(jīng)手術(shù)治療后有些患者即使不服用抗癲癇藥物也不再發(fā)作。有些遺傳代謝性疾病通過補充大量B族維生素也可控制發(fā)作。而對于一些病因不明或病因不能解除的嬰兒痙攣,臨床上以控制發(fā)作為主。總之,不論屬于哪種情況,均以及早治療,發(fā)作得到及時控制的效果為好,反之則差,甚至于極差。
溫馨提示:
做好遺傳咨詢,進(jìn)行產(chǎn)前診斷或新生兒篩查,以決定中止妊娠的必要性或早期進(jìn)行治療。
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