肌強直是一種肌肉松弛障礙的病態現象,表現為骨骼肌在隨意收縮或物理刺激引起收縮后,不能立即放松的現象.
      
       先天性肌強直因Thomsen（1876）詳細地描述了他本人及其家族的四代患者,而被稱為Thomsen病.男女均可受累,為七號常染色體顯性遺傳,少數患者為常染色體隱性遺傳.
      
       病因
       原因是由于肌膜對氯離子通透性減低而引起.
      
       臨床表現
       1,患者臨床癥狀不一,可以自覺無癥狀,至嚴重肌強直及肌無力.
      
       2,較嚴重者自嬰兒期或兒童期開始出現癥狀,呈進行性加重,至成年期趨于穩定.
      
       患者全身肌肉肥大而貌似運動員,但動作笨拙,靜止不動,寒冷和受驚均可使癥狀加重,溫暖,反復運動可使肌強直癥狀減輕.叩診錘叩擊肌肉時,肌肉出現局部凹陷或呈肌球狀,稱叩擊性肌強直,是本病的特征性表現.
      
       患者常表現為咀嚼第一口后,張口不能；久坐后,不能立即站起；靜立后,起動困難,不能起步；握手后,不能松手；發笑后,表情肌不能立即收住；打噴嚏后,眼睛不能睜開而引起他人的驚異等.嚴重者,跌倒時不能以手去支撐,狀如門板樣傾倒.
      
       輔助檢查
       肌電圖檢查：患者肌肉自主收縮或受機械刺激后出現節律性放電.波幅通常為10微伏~1毫伏,頻率為25~100赫茲,放電過程中波幅和頻率逐漸衰減,擴音器可傳出類似“飛機俯沖或摩托車減速”的聲音.
      
       診斷與鑒別診斷
       根據典型的外表,握手后不能立即松開,以及直接叩擊肌肉可引起肌肉持續的收縮等癥狀,多可明確診斷.典型的強直放電的肌電圖,家族史等對診斷很有幫助.
      
       需與以下疾病鑒別：
       1,萎縮性肌強直：多在青春期后發病,有肌萎縮,肌力明顯減弱,并有內分泌及營養障礙.
      
       2,強直性肌營養不良：表現為肌無力,肌萎縮和肌強直三組癥狀,前兩者更突出,有白內障,脫發和內分泌功能障礙.
      
       3,先天性副肌強直癥：幼年起病,重復肌肉運動后,肌強直癥狀不見減輕反而加重者,無肌萎縮,肌肥大不明顯.
      
       治療
       目前尚無有效的治療方法,僅能對癥治療,可采取膜系統穩定藥,如美西律100mg每日3次；苯妥英鈉0.1克,每日3次；普魯卡因酰胺1克,每日4次；或奎寧0.3克,每日3次；這類藥物能促進鈉泵活動,降低膜內鈉離子濃度以提高靜息電位,從而改善肌強直狀態.但有心臟傳導阻滯者,忌用普魯卡因酰胺和奎寧.
      
      
      

      這種情況沒有什么特殊的方法 建議你用激素進行治療看看的好嗎