貧血（anemia）是指外周血液血紅蛋白量低于正常值的下限。血紅蛋白濃度的降低一般都伴有相應紅細胞數量或壓積的減少，但也有不一致。個別輕型缺鐵性貧血或海洋性（即地中海性）貧血，可僅有血紅蛋白減少而紅細胞數量和壓積都在正常范圍內。單位容積血液中血紅蛋白量因地區、年齡、性別以及生理性血漿容量的變化而異。嬰兒和兒童的血紅蛋白量，約比成人低15％。男女之間的差異在青春期后才逐漸明顯。妊娠時血容量增加，血紅蛋白和紅細胞數可因被稀釋而相對減少。世界衛生組織（WHO）診斷貧血的血紅蛋白標準為（按氰高鐵血紅蛋白法測定）：成年男性低于13g/dl，成人女性低于12g/dl，孕婦低于11g/dl。據國內各地調查資料表明，沿海和平原地區診斷貧血的血紅蛋白標準為：成人男性低于12g/dl，女性低于11g/dl，孕婦低于10g／dl。貧血是一種癥狀，而不是具體的疾病。各種疾病都可伴有貧血。如果許多原因不同的貧血具有類似的臨床表現和血細胞學的特征，則可歸納為一種綜合病征，如再生障礙性貧血、缺鐵性貧血等。貧血在世界各地屬常見病，在發展中國家以及血紅蛋白病或葡萄糖6磷酸脫氫酶變異的多民族及地區，貧血問題尤為突出。我國多年來除血紅蛋白病曾進行較廣泛的流行病調查外，近年又陸續組織協作組調查全國再生障礙性貧血及G6PD缺陷的發病情況。上海市華山醫院血液學流行病調查組采用配對人群病例對照研究方法對該市市區成年女性、青少年和老年人群的鐵缺乏癥危險因素進行研究，詳情可參閱各有關貧血節。貧血可按不同的發病機理和細胞形態學的特征進行分類。按發病機理可分為造血不良、紅細胞過度破壞及急、慢性失血三類。按形態學分類則可分為正常紅細胞型、大紅細胞型、單純小紅細胞型和小紅細胞低色素型四類。形態學的分類不是固定不變的，例如再生障礙性貧血多數是正常紅細胞型貧血，但偶可呈大紅細胞型貧血；溶血性貧血也可呈大紅細胞型貧血。貧血的形態學分類雖過于簡單，但易于掌握，提供診斷線索，如低色素性貧血多數是缺鐵性貧血，大紅細胞型貧血很可能是維生素B12或葉酸缺乏引起的。【發病機制】骨髓造血活動與造血組織中多能干細胞（稱為CFUS）的存在有密切關系。CFU-S具有分化和增殖成各系列祖細胞的功能，并與所處的微環境有密切關系。當某些化學、物理、病毒感染和免疫因素損傷CFU-S和（或）造血微環境，致使CFU-S的分化、增殖發生障礙，導致周圍血液全血細胞減少，稱為再生障礙性貧血。CFU-S在造血微環境誘導下分化為紅系定向祖細胞，后者在紅細胞生成素的刺激下分化為各期幼紅細胞。紅系祖細胞或紅細胞生成素的免疫性破壞，均可導致選擇性紅系細胞生成障礙。貧血嚴重而白細胞和血小板則大致正常，稱為單純紅細胞再生障礙性貧血。自紅系祖細胞發育至中幼紅細胞，細胞要經過多次分裂增殖，而DNA的合成倍增是細胞分裂期前所必需的。維生素B12和葉酸則是DNA合成的主要輔酶。無論是維生素B12或葉酸的缺乏，或由于其他因素影響DNA合成，都可導致核分裂延遲，甚至停頓；形成核和胞質發育不平衡，核染質疏松，形態巨大而畸形的巨幼紅細胞。周圍血液可見卵圓形的大紅細胞，稱為巨幼細胞性貧血。在幼紅細胞不斷增殖過程中；細胞質也逐漸發育成熟。早在早幼紅細胞質內，就開始合成微量血紅蛋白，至中幼紅細胞階段，血紅蛋白合成達到高峰，一直持續到網織紅細胞。血紅蛋白合成需要鐵。鐵來自單核／吞噬細胞系統內的鐵蛋白及血漿中的轉鐵蛋白。鐵蛋白分子附于幼紅細胞表面，吸入質內，輸送到線粒體，和原卟啉合成正鐵血紅素。珠蛋白是在幼紅細胞內核糖體上合成的。正鐵血紅素與珠蛋白合成了血紅蛋白分子。所以任何原因引起的血紅蛋白合成障礙，不論是缺鐵或鐵代謝紊亂（慢性炎癥性貧血）、珠蛋白合成障礙（血紅蛋白病）以及卟啉代謝紊亂等都可以導致造血不良性貧血，出現大量細胞質不足（小紅細胞）及血紅蛋白含量減少（低色素）的成熟紅細胞，統稱為低色素性貧血，其中以缺鐵性貧血最常見。骨髓發生纖維化或骨髓被異常細胞所侵犯，可導致骨髓結構和功能的破壞，同時伴有骨髓外（主要在脾或肝臟，也可在淋巴結等）造血灶的建立。臨床出現貧血，周圍血液出現幼粒和幼紅細胞，稱為幼粒-幼紅細胞貧血或骨髓病性貧血。紅細胞的平均壽命約120天。衰老的紅細胞被單核／巨噬細胞所吞噬、破壞，尤其是脾臟在破壞紅細胞中占重要地位。紅細胞的生命期和紅細胞膜的結構、酶系統的活力及血紅蛋白分子等密切相關。紅細胞內在的任何一種缺陷均可導致紅細胞壽命縮短，破壞加速；如超過了骨髓代償性增生的程度，就會引起溶血性貧血。這類貧血絕大多數是遺傳性疾病，如遺傳性球形細胞增多癥等。紅細胞本身雖正常，也可因某些外在因素，包括化學、物理、機械、感染、毒素以及免疫等因素影響，導致溶血性貧血，例如自身免疫性溶血性貧血。心臟手術（體外循環）后或人造心臟瓣膜，造成紅細胞的機械性損傷，引起溶血，血中可見紅細胞畸形和碎片。腫大的脾臟也可阻滯和吞噬紅細胞。紅細胞外在因素所致的溶血性貧血均系獲得性疾病。不論急性或慢性出血都是臨床上引起貧血的最常見原因。慢性失血性貧血實質上就是缺鐵性貧血。貧血的發病機理往往是綜合性的，例如淋巴瘤不僅侵犯骨髓造血組織引起骨髓病性貧血，也可同時導致自身免疫性溶血性貧血。同一類型貧血也可有不同發病機理并存，如巨幼細胞性貧血既有DNA合成障礙，又有紅細胞破壞過多和髓內溶血等因素。【病理說明】貧血病理生理學基礎是血紅蛋白減少，血液攜氧能力減低，全身組織和器官發生缺氧變化等。首先體內相應的代償機制發揮作用，例如脈率變快，心搏出量增加，呼吸加速，紅細胞生成素提高以及血紅蛋白與氧親和力降低等。有些臟器（如腎臟等）則發生血管收縮，使更多血液流向缺氧較為敏感的器官如腦、心臟等。這些代償作用，加上氧供不足，引起一系列臨床表現。紅細胞內合成更多的2，3-二磷酸甘油酸（2，3-DPG），后者與脫氧血紅蛋白的β鏈相結合，以降低血紅蛋白對氧的親和力。血紅蛋白氧解離曲線右移，使組織獲得更多的氧。輕、中度貧血患者持續一定時期后，可由于這種代償機制而不表現明顯的缺氧癥狀。貧血癥狀的有無及輕重，除原發疾病的性質外，主要決定于貧血的程度及其發生的速度，同時也與病人年齡、有無其他心肺疾病以及心血管系統的代償能力有關。貧血發生緩慢，無心肺疾病基礎，代償機制可充分發揮，即使血紅蛋白低達8g/dl，可無癥狀；有時低至6g/dl以下，才引起病人注意。反之，如急性溶血，雖然貧血不很嚴重，由于發生較速，不及代償，癥狀卻很顯著。兒童及年輕患者，由于其心血管系統代償功能良好，往往較年老患者容易耐受貧血的影響。（一）一般表現皮內毛細血管缺血所致皮膚粘膜蒼白是貧血最常見的客觀體征。但影響皮膚顏色的因素很多，除血紅蛋白量外，還和皮內毛細血管分布和舒縮程度、皮膚色素和皮下組織含水量多寡有關。因此單憑皮膚顏色判斷貧血程度，常有偏差。一般以觀察指甲、手掌皮膚皺紋處以及口唇粘膜和瞼結膜等較為可靠。疲倦、乏力、頭暈耳鳴、記憶力衰退、思想不集中等都是貧血早期和常見的癥狀，可能由于神經系統及肌肉缺氧所致。貧血嚴重時可有低熱和基礎代謝率增高。（二）呼吸系統稍事活動或情緒激動即有氣急。由于血紅蛋白量的減少，活動增加必然引起血氧含量進一步降低和二氧化碳含量增高，反射性地刺激呼吸中樞，發生呼吸急促。（三）循環系統輕度貧血時，循環系統變化不大。中度貧血患者常表現為竇性心動過速、心搏亢進、脈搏充實、脈壓增寬、循環時間加速及心輸出量增多等。肺動脈瓣或心尖區可聽到中等響度的吹風樣收縮期雜音，其產生原因與血循環加速、血粘度以及缺氧后心肌張力降低有關。當心臟擴大時，雜音還可因二尖瓣和三尖瓣相對性關閉不全所致。當血紅蛋白量低于6g/dl，約30％患者可有心電圖改變，表現為低電壓、ST段壓低、T波平坦倒置，嚴重者甚至可有QT時間延長、心房顫動等。發生心律失常，要考慮是否合并有其他心臟疾患。嚴重貧血（血紅蛋白低于3g/dl以下）或貧血進展較速的病例，可有明顯的全心擴大；以后由于心肌營養障礙，無法代償日益增加的高輸出量狀態，最終導致充血性心力衰竭。當貧血被糾正后，上述心臟病變可獲得一定程度的恢復。重度貧血患者，即使無充血性心力衰竭，但由于血清白蛋白減少、毛細血管通透性增加以及腎血流量減少，引起水、鈉潴留，可發生浮腫。（四）消化系統貧血影響消化系統功能和消化酶的分泌，出現食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹，甚至腹瀉。部分病人有明顯舌炎。消化系統表現，除因貧血缺氧外，還與原發疾病有關。（五）泌尿生殖系統貧血時，腎血管收縮和腎臟缺氧，可導致腎功能變化。早期有多尿，尿比重降低及血尿素氮增多。貧血嚴重時可出現蛋白尿。月經失調（閉經）和性欲減退也頗常見。除貧血的共同臨床表現外，各種類型貧血的特殊表現，分別在各論中闡述。實驗室檢查既是確立貧血的可靠方法，又是明確其類型的重要步驟。茲將貧血的常規實驗室檢查項目簡述如下。各類貧血的特殊檢查安排在各論中討論。（一）紅細胞指數根據血紅蛋白量、紅細胞數和紅細胞壓積測定可計算以下各項指數，有助于貧血的形態學分類；這是貧血最基本的實驗室檢查。臨床實踐中也有以紅細胞計數除以血紅蛋白量（正常為3），可粗略分辨正常或低色素型貧血，但計算紅細胞指數可提供更精確數據。血紅蛋白測定是確立貧血最可靠指標，但方法必須正確。國際上已將氰高鐵血紅蛋白法作為標準測定方法。紅細胞壓積主張用毛細血管法，離心力應為14500g，誤差較小；也可從自動血細胞計數器上測知，正確性較好。（二）周圍血液涂片檢查周圍血涂片檢查，對貧血的診斷具有重要價值，它不僅有助于貧血的形態學分類，而且又能從中發現異形紅細胞。紅細胞有大小不均，小型紅細胞增多，且中央蒼白區擴大，可診斷低色素性貧血。球形紅細胞增多，見于遺傳性球形細胞增多癥。靶形紅細胞常見于海洋性貧血。各種異形紅細胞，如梨形、啞鈴形、三角形，甚至紅細胞碎片，則提示微血管病性溶血性貧血的可能性。淚滴狀紅細胞可見于骨髓纖維化。（三）網織紅細胞計數網織紅細胞計數可以幫助了解幼紅細胞的增生程度；在溶血性貧血時增多而在再生障礙性貧血顯著減少。由于網織紅細胞的百分數和紅細胞總數有關，必須計算網織紅細胞的絕對值網織紅細胞（％）×紅細胞數／mm3正常值為10024000～84000／mm3），才能判斷幼紅細胞增生情況。如果骨髓幼紅細胞增生而網織紅細胞絕對數不增加，提示幼紅細胞有無效性生成，即髓內溶血。（四）骨髓象檢查根據骨髓增生與否，可將貧血分為增生性和增生不良性貧血兩大類。除再生障礙性貧血外，其它貧血都有程度不一的幼紅細胞增生象。巨幼紅細胞增生的骨髓象有特異性診斷意義。貧血的診斷步驟可分為三：①第一步是詢問病史，從病人訴說中可獲得貧血病因的線索。病史詢問中尤應重視化學物接觸史、慢性疾病史、失血史、飲食和營養以及家族遺傳史等。②第二步是全面的體格檢查，以衡量貧血對機體影響和尋找與病因有關征象。檢查時除一般貧血征象外，應注意出血傾向、以及肝脾和淋巴結腫大。③第三步是實驗室檢查，為貧血建立量的概念，并進一步確立貧血的性質。周圍血片和骨髓涂片檢查可提供基本資料。其它特殊檢查（如血清鐵蛋白、維生素B12、葉酸、紅細胞生成素測定，抗人球蛋白試驗等）用以證實從病史及體征中所獲得的初步結論。對一些不明性質貧血也可先從形態分類分析起，從而考慮到發病機制，然后通過特殊檢查，確定臨床類型。例如小紅細胞低色素性貧血，提示血紅蛋白合成減少，可進一步做血清鐵和鐵蛋白等加以證實；如鐵貯存并不缺乏，提示為非缺鐵性低色素性貧血，包括海洋性貧血，則應做血紅蛋白電泳和堿變性試驗。1．首先應強調病因治療。盡速糾正出血原因，才能徹底治愈出血性貧血。診斷為藥物性貧血，應立即停藥并絕對避免再次用藥，則為最有效的措施。2．缺乏造血要素的貧血，如缺鐵性貧血和營養性巨幼細胞性貧血等，應積極補充造血要素，如鐵劑、維生素B12或葉酸等，可獲得良好效果。3．刺激紅細胞生成的藥物，臨床已肯定的有紅細胞生成素、司坦唑（康力龍）、安雄、達那唑、丙酸睪酮等。紅細胞生成素是一種糖蛋白，起源于腎臟，對紅細胞系列的增殖、成熟與釋放有重要調節作用，臨床用以治療慢性腎功能衰竭有顯著療效。該激素對慢性感染、惡性腫瘤及某些結締組織病所致貧血也有一定效果。司坦唑和睪酮對部分慢性再生障礙性貧血可起到緩解作用。4．免疫抑制劑腎上腺皮質激素或達那唑用于自身免疫性溶血性貧血，即刻療效較好。重型再生障礙性貧血（再障）預后兇險，二年內生存率僅20％，認為是T細胞介導的干細胞免疫抑制。近年應用抗胸腺（淋巴）細胞球蛋白注射，近半數有效，預后大見改善。與骨髓移植相比，近期療效相仿，但危險性小；缺點是治愈率低，易復發。通過對T細胞抑制作用，環孢菌素A也用于治療再障，初步觀察療效與抗胸腺（淋巴）細胞球蛋白相接近。5．異基因骨髓移植對重型再障的療效已經公認，有效率達57．4％，較長期生存率為40％～50％。西雅圖移植中心報告有效率已達75％，中數生存期超過5年，為當前治療重型再障最理想方法。異基因骨髓移植也已試用于先天性再障（Faconi貧血）、海洋性貧血及陣發性睡眠性血紅蛋白尿，確切療效有待進一步總結。6．脾切除后可減少紅細胞的破壞場所，用以治療脾功能亢進所致的貧血和遺傳性球形細胞增多癥，有顯著療效，常為首選治療措施。溫抗體型自身免疫性溶血性貧血用腎上腺皮質激素無效者，也可作脾切除術。7．急性大量失血引起的貧血必須輸血，因為此時急需補充血容量。輸血也可適用于難治性貧血，如再生障礙性貧血的治療等，但僅能取得暫時療效。輸血可引起各種不良反應，并有傳播病毒性肝炎的危險，過多的輸血又可發生含鐵血黃素沉著癥，所以輸血治療必須嚴格掌握指證。缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血和某些溶血性貧血，經過適當治療，血紅蛋白都能逐漸恢復，除非貧血極為嚴重或急需在短期內施行手術者，一般都不需輸血。有些溶血性貧血，例如自身免疫性溶血性貧血或陣發性睡眠性血紅蛋白尿，輸血反可能加劇溶血反應，必須提高警惕。8．一般慢性貧血，若代償好，癥狀不多，仍可參加輕勞動。但當血紅蛋白下降較速，貧血明顯（一般低于8g/dl），有癥狀或伴出血傾向者，應予適當休息。
      

      要看是哪種類型的貧血,以及貧血的程度.