是小兒時期一種常見的結締組織病,以慢性關節炎為其主要特征,并伴有全身多系統的受累,包括關節,皮膚,肌肉,肝,脾,淋巴結.年齡較小的患兒常先有持續不規則發熱,其全身癥狀較關節癥狀更為明顯.年長兒較多限于關節癥狀.
本病病因不明,一般認為與免疫,感染及遺傳有關.
本病臨床表現各型極為不同,嬰幼兒全身癥狀主要表現為弛張熱及皮疹等,較大兒童可出現多發性關節炎或僅少數關節受累.根據起病最初半年的臨床表現將本病分為三型,即全身型,多關節炎型和少關節炎型.
全身型又名Still病,過去曾稱為變應性亞敗血癥,起病急,發熱呈弛張熱,皮疹隨體溫的升降而時隱時現,多伴有肝,脾,淋巴結腫大,輕度肝功能異常,1/2患者出現胸膜炎及心包炎,心肌可受累,發病時或數月后出現多發性關節炎.患兒可有輕度貧血,白細胞明顯增高,類風濕因子陰性.
多關節炎型為慢性對稱性多發性關節炎,受累關節≥5個,從大關節開始逐漸類及小關節,出現梭狀指,全身癥狀輕,僅有低熱,食欲不振,乏力,貧血,輕度肝脾淋巴結腫大,1/4類風濕因子陽性.
少關節炎型受累關節≤4個,類風濕因子陰性,又分為二型,Ⅰ型多見于女孩,4歲以前發病,常合并慢性虹膜睫狀體炎,60%抗核抗體陽性;Ⅱ型男孩發病多,好發年齡8歲以后,下肢大關節受累,10~20%發生急性虹膜睫狀體炎.
本病主要采用綜合治療,主要包括:阿斯匹林,萘普生等非甾體類抗炎藥,及激素,免疫抑制劑等.配合理療,體療.
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