你好:系統性紅斑狼瘡是一種原因不明的、累及多系統多臟器的、具有多種自身抗體的自體免疫性疾病。診斷要點1、癥狀和體征(1)多見于20~40歲女性,常有對日光及許多藥物過敏史,部分患者家族傾向。(2)起病緩慢,早期多有乏力、消瘦、關節酸痛等。(3)發熱:多為熱型不定的無寒戰低熱,抗生素及抗病毒治療無效,對糖皮質激素或非甾體類解熱敏感。(4)皮膚粘膜:80%有皮膚損害,最常見多形性、對稱性皮疹,可累及全身各個部位,面部及手部多見。面部紅斑好發于鼻頰兩側,呈蝶形分布,緩解期紅斑可消退留有棕黑色素沉著。指甲周圍紅斑,具特征性。也可有盤狀紅斑損害。如伴有血小板減少或皮膚血管病變,可表現為紫癜性淤斑。15~20%的患者有雷諾現象,活動期可見口腔粘膜潰瘍,常見脫發。(5)關節、肌肉表現:90%以上的患者關節受累,多數為中、小關節,呈對稱性非畸形性的關節腫脹、壓痛。50%患有肌痛,但無肌萎縮。(6)漿膜病變:1/3以上有胸膜炎和胸腔積液,約1/4的患者有心包積液多呈小至中等量。(7)腎臟病變:見乎所有的患者均有狼瘡性腎炎,主要表現有蛋白尿、血尿、管型尿,高血壓、浮腫及氮質血癥,最終出現腎功能衰竭。病理分型可為:①系膜型:此型電輕預后好;②膜型:主要表現為腎病綜合征,③局灶型:極少發生腎功能衰竭;④彌漫增殖型:此型電嚴重。(8)心臟病變:約有10%累及心臟,以心包炎最常見。體檢時有心包摩擦音,血性心包積液,縮窄心包炎,少數患者可出現心包填塞征象。有心律紊亂,奔馬律者揭示心肌受累。心臟受累嚴重者可全心擴大,心功能不全。(9)血管病變:主要有血栓性靜脈炎、閉塞性脈管炎、冠狀動脈炎。(10)肺部病變:可見間質性肺炎,肺蛻有斑狀浸潤,激素治療可使陰影消除。X線可出現片狀肺不張。(11)消化道病變:部分患者有肝脾腫大,但黃疸少見,有時可見急腹癥發作,偶見腹肌炎或腸血管炎引起的腸潰瘍、腸壞死、腸穿孔、腸梗阻等。(12)神經、精神病變:主要表現為癲癇、脊髓炎、神經抑郁和癡呆等。(13)其他:視乳頭水腫、[視網膜和角膜病變,淺表淋巴結腫大。全身紅斑狼瘡也可同時與其他結締組織病并存(如干燥綜合征)。2、實驗室檢查(1)一般檢查:常有正色素正細胞性貧血,血沉增快,50%患者白細胞減少,1/3患者水槔減少。(2)周圍血及骨髓液可找到狼瘡細胞。(3)免疫球蛋白特別是1gG增高,補體C3減少,抗核抗體滴度陽性(≥1:80),尤其是抗Sm抗體和抗ds-DNA抗體陽性具有高度診斷價值。(4)直接免疫熒光檢查:不論皮損或外表正常的皮膚處均可呈陽性反應。3、美國風濕病學會1982年新修訂的診斷標準如下:(1)顴部紅斑。(2)盤狀紅斑。(3)光敏感性皮膚過敏。(4)口腔無痛性潰瘍。(5)非侵蝕性關節炎。(6)漿膜:①胸膜炎;②心包炎。(7)腎炎:①尿蛋白>0.5g/d;②細胞管型。(8)神經系統異常:抽搐或精神病。(9)血液學異常:①溶血性貧血伴網織紅細胞增多;②白細胞減少<4×10/L;③淋巴細胞減少<1.5×10/L;④血小板減少<100×10/L。(10)免學異常:①LE細胞陽性;②抗ds-DNA抗體陽性;③Sm抗體陽性;④梅毒抗體陽性。(11)抗核抗體陽性。以上11項標準中必須符合4項或4項以上指標才能診斷。治療1、一般治療:注意休息,避免感染、日曬等誘因。2、藥物治療(1)非甾體類抗炎藥:可作為發熱、關節痛、肌痛等的對癥治療(見類風濕性關節炎)。(2)氯奎:0.5g,每日2次口服,對皮膚損壞有效.(3)糖皮質激素:適用于活動期,一般用量為強的松每日1mg/kg,病情嚴重者劑量可加倍,病情穩定約2后逐步減至維持量每日5~15mg。如在減量過程中癥狀又見反跳,則應以減量前的劑量加5mg予以維持,且時間多需6~12個月。病情危重者可用甲基強的松龍1g,加入5~10%葡萄糖液500ml,每日1次靜脈滴注,連用3日為1個療程。(4)免疫抑制劑:適用于皮質激素治療無效或大劑量皮質激素不能耐受者,可選用硫唑嘌呤或環磷酰胺,劑量為每日1.5~3mg/kg,分次口服.后者超大劑量沖擊治療適用于高度活動的進展性腎炎,0.5~1g/平方米體表面積,靜脈滴注,每日3周1次;病情好轉后改為每3個月1次維持。(5)免疫增強劑:轉移因子每次4ml,上臂內側皮下注射,每周3次,3個月為1個療程;左旋咪唑50mg,連用3日,停1日,為1個療程,或每周連續用藥2~3日,每日150mg。(6)中草藥:適用于輕型或配合糖皮質激素一起應用,治則以養陰清熱補腎為主,如雷公藤糖漿或片劑有較好療效。(7)對光過敏者,可搽防光劑,如5%二氧化鈦或氨基苯甲酸以其衍生物配成的制劑。(8)血漿置換或白細胞置換。如果滿意請采納。
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