輕型地貧無需特殊治療.中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療. <BR><BR>1.一般治療 注意休息和營養,積極預防感染.適當補充葉酸和維生素E. <BR><BR>2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一. <BR><BR>紅細胞輸注 少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧.對于重型β地貧應從早期開始給予中,高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變.其方法是：先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L；然后每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上.但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療. <BR><BR>3.鐵鰲合劑 常用去鐵胺（ deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10～20 單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷（例如 SF >1000μg/L）,則開始應用鐵鰲合劑.去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時；每周5～7天,長期應用.或加入紅細胞懸液中緩慢輸注. 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退.維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日. <BR><BR>4.脾切除 脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差.脾切除可致免疫功能減弱,應在5～6歲以后施行并嚴格掌握適應證. <BR><BR>5.造血干細胞移植 異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法.如有 HLA 相配的造血干細胞供者,；應作為治療重型β地貧的首選方法. <BR><BR>6.基因活化治療 應用化學藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經基脲,5 -氮雜胞苷（5～AZC）,阿糖胞苷,馬利蘭,異煙肼等,目前正在探索之中. <BR>