一、腦動靜脈畸形?腦動靜脈畸形(AVM)是一團多余的發育異常的腦血管，雖然不是瘤，但可隨人體發育而漸漸長大.AVM由一支或幾支彎曲擴張的供血動脈和引流靜脈而形成的一個血管團，小的直徑不及1厘米，大的可達10厘米.由于畸形血管團內動靜脈直接交通，腦組織得不到充分血液供應，因此其周圍腦組織缺血而萎縮，造成功能減退，出現癥狀或體征.由于畸形血管壁發育不良，加之大量血流沖擊，還可導致出血.顱內AVM可位于大腦半球的任何部位，呈楔形其尖端指向側腦室.腦動靜脈畸形多發于青壯年，以16~35歲常見，男性稍多于女性.?顱內動靜脈畸形最常見的臨床表現為出血，約占半數以上，且多在16~35歲之間發病.畸形血管破裂可導致腦實質內、腦室內和蛛網膜下腔出血，出現意識障礙、頭痛、嘔吐等癥狀，位于功能區的AVM出血，可致偏癱、失語等體征.近年研究發現，在各年齡組未破裂的AVM，每年出血率約為1%~3%.年青病人AVM出血的危險高于老年病人.AVM再出血率和出血后病死率都低于顱內動脈瘤.這是由于多為發育異常的靜脈出血，壓力低于腦動脈壓.?影響顱內AVM破裂出血的因素尚不十分明確.一般認為，單支供應動脈供血、體積小、部位深在，以及后顱凹AVM容易破裂出血.出血與性別關系不大.婦女妊娠期，AVM破裂的危險性增大.?顱內動靜脈畸形另一常見癥狀即癲癇發作.癲癇可作為首發癥狀，也可發生在出血后或發生在出血時.成人中約21%~67%以抽搐為首發癥狀，一半以上發生在30歲前，多見于額、顳部AVM.體積大的腦皮層AVM較小而深在的AVM容易引起癲癇.額部AVM多發生癲癇大發作，頂部以限局性發作為主.AVM發生癲癇與腦缺血、病變周圍神經細胞變性，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關.有人統計約1/5出過血的AVM會發生癲癇.癲癇發作并不意味出血的危險性增加.早期可服藥控制發作，但最終藥物療效不佳.由于長期頑固性癲癇發作，加上腦組織缺氧不斷加重，致使病人智力減退頭痛是AVM的另一常見癥狀，約一半AVM病人有頭痛史.頭痛可為單側局部，也可呈全頭痛，間斷性或持續性.頭痛可能與供血動脈、引流靜脈以及靜脈竇壓力改變影響痛覺纖維有關；AVM小量出血、腦積水和顱內壓增高也是造成頭痛的常見原因.?未破裂出血的AVM患者中，還可表現有進行性神經功能障礙.前已述及腦內出血可致急性神經功能缺損.由于AVM盜血作用或合并腦積水，病人可出現運動、感覺、視野以及語言功能障礙.大型AVM病人有時可聽到與脈搏一致的血管雜音，累及眶部的AVM還可表現眼球突出.?腦動靜脈畸形在CT加強掃描上表現為混雜密度影像，大腦半球中線結構無移位.在急性出血期，CT可以確定出血的部位及程度.磁共振成像(MRI)因病變內高速血流表現為流空現象.腦血管造影是確診本病的必須手段.全腦血管造影并連續拍片，可以了解畸形血管大小、范圍、供血動脈、引流靜脈以及血流速度.有時還可見對側頸內動脈或椎基底動脈系統的盜血現象.?腦電圖檢查可發現患側大腦半球病變區及其周圍可出現慢波或棘波.對有抽搐的病人術中腦電圖監測，切除癲癇病灶，可減少術后抽搐發作.?手術切除為治療顱內AVM的最根本方法，不僅能杜絕病變再出血，還能阻止畸形血管盜血現象，從而改善腦血供.只要病變位于手術可切除部位均應進行開顱切除.應用顯微手術技術，顱內AVM手術切除效果是令人滿意的.?對AVM出血形成血腫的急診病人，如病人條件許可應在術前完成腦血管造影，以明確畸形血管情況.病人已昏迷且出現腦疝，應緊急開顱手術，清除血腫降低顱壓，搶救生命，待2期手術再切除畸形血管.未行血管造影貿然切除畸形血管是危險的，也是不可取的.對位于腦深部重要功能中樞如腦干、間腦等部位AVM，不適宜手術切除者以及手術切除后殘存的AVM、直徑小于3厘米，可考慮伽瑪刀或X-刀治療，使畸形血管內皮緩慢地增生，血管壁增厚，形成血栓閉塞畸形血管，這一過程常約需1~2年，因此應向病人講清在這期間，畸形血管仍有出血可能.?血管內介入治療多與手術合并采用，通常于術前1~2周應用特制的合成膠、球囊等材料對AVM進行栓塞令其體積縮小后，再手術切除.介入治療對某些單一動脈供血的AVM有時也可治愈.?各種治療后都應擇期復查腦血管造影，了解畸形血管是否消失.對殘存的畸形血管團還需輔以其他治療，避免再出血.?