原發性醛固酮增多癥（原醛癥），是由于腎上腺的皮質腫瘤或增生，醛固酮分泌增多所致。原醛癥是一種繼發性高血壓癥，約占高血壓癥中0．4～2%。發病年齡高峰為30～50歲，女性較男性多見。引起本病最常見的原因為醛固酮瘤，約占原醛癥的60%～80%，大多數為單個腺瘤，左側多見。其次有雙側腎上腺皮質增生，又稱為特發性醛固酮增多癥，約占20%～30%。少見原因有地塞米松可抑制性醛固酮 增多癥，醛固酮癌、異位分泌醛固酮 的腫瘤。 [診斷要點] 一、高血壓 為最早出現的癥狀，一般不呈惡性演進，大多數血壓在170/100毫米汞柱左右。高時可達210/130毫米汞柱。病程長者可出現高血壓的心、腦、腎損害，眼底的血管變化較輕微。 二、高尿鉀、低血鉀癥狀 約80%～90%患者有自發性低血鉀，尤其在服用排鉀利尿劑后可誘發低血鉀，臨床上出現肌無力，周期性麻痹、心律失常，心電圖U波明顯、T波倒置、Q-T間期延長。肢端麻木，手足抽搐。多尿、夜尿增多，糖耐量減低。 三、實驗室檢查 1．血、尿生化檢查：①低血鉀：大多數病人在2～3毫摩爾/升；②高尿鉀：血鉀25毫摩爾/升,血鉀20毫摩爾/升，提示尿路失鉀；③高血鈉：血鈉一般在正常高限或略高于正常；④堿血癥：血pH值和二氧化碳結合力為正常高度或高于正常。 2．血漿醛固酮、腎素活性測定：①血漿醛固酮 測定：正常人在普食條件（含Na+160毫摩爾/日，,K+60毫摩爾/日）平衡7天后，上午8時臥位醛固酮 為413．3±180．3pmol/L,臥位至中午12時，血醛固酮低于上午，若取立位，則高于上午。醛固酮瘤患者，上午8時臥位醛固酮明顯升高，繼續臥位中午12時出低于上午，如取立位中午12時不上升反而下降。增生型患者在上午8至12時取立位時血漿醛固酮上升，明顯超過正常；②24小時尿醛固酮排出量：正常人在普食條件下，均值為21．4nmol/d（9．4～35．2nmol/d），原醛癥患者高于正常；③腎素活性（PRA）及血管緊張素Ⅱ測定：腎素活性正常參考值為0．55±0．9pg/ml，血管緊張Ⅱ為26．0±1．9pg/ml。原醛癥病人血漿醛固酮水平增高而腎素活性，血管腎張素Ⅱ均降低，在低鈉飲食，利尿劑及站立體位等因素刺激下，腎素活性（PRA）也無明顯升高。 3．卡托普利試驗：正常人或原發性高血壓病人，服用卡托普利后血漿醛固酮水平被抑制到416pmol/L以下，而原醛癥病人的血漿醛固酮則不被抑制。 4．安體舒通試驗：醛固酮增多癥患者，一般服藥一周以后血鉀上升，血鈉下降，尿鉀減少，癥狀改善。繼續服藥2～3周多數病人血壓可以下降，血鉀基本恢復正常，堿中毒糾正。此試驗不能鑒別醛固酮增多是原發還是繼發。 5．鈉負荷試驗：低鈉試驗 原醛患者尿鉀排量明顯減少，低血鉀及高血壓減輕。尿鈉迅速減少與入量平衡，腎素活性仍然受抑制；高鈉試驗正常人及高血壓病人血鉀無明顯變化，原醛癥患者血鉀可降至3．5毫摩爾/升以下，癥狀及生化學改變加重，血漿醛固酮仍高于正常。 四、腎上腺B超、CT、MRI檢查了解腎上腺有無腫瘤或增生。 五、放射性碘化膽固醇腎上腺掃描或照相，如一側腎上腺有放射性濃集，表示該側有腺瘤，如二側均有放射性濃集，提示為雙側增生。 六、地塞米松抑制試驗，對于腎上腺形態學檢查未能發現腫瘤，上午直立位時血漿醛固酮下降的患者，要行本試驗。地塞米松每日總量2mg，分次服，若是地塞米松可抑制性醛固酮增多癥，在3周后血鉀、血尿醛酮、血壓可恢復正常。長期應用小劑量地塞米松0．5mg/日可使病人維持正常狀態。 --------------------------------------------------------------------------------