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請問什么是第一骶椎先天性椎裂?

保密 | 0個(gè)月 2005-10-27 19:25:21 3人回復(fù) 來自

健康咨詢描述: 醫(yī)生:
您好!
我是一個(gè)女孩子,有時(shí)腰會(huì)酸痛,到醫(yī)院檢查拍片說我第一骶椎先天性椎裂,請問什么是第一骶椎先天性椎裂?嚴(yán)重嗎?會(huì)對以后的生育有影響嗎?會(huì)否有遺傳性?需要注意哪些地方?
祈望您的回答,萬分感謝!

醫(yī)生回復(fù)區(qū)

佀福建
佀福建 山東國欣頤養(yǎng)集團(tuán)肥城醫(yī)院   主任醫(yī)師 擅長: 痛經(jīng),子宮肌瘤,卵巢囊腫,不孕癥,盆腔炎,念珠菌性 幫助網(wǎng)友:16574
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2018-07-29 18:39:03 我要投訴

      你好,根據(jù)你提供的信息,屬于先天性脊椎裂,如果合并脊膜膨出,壓迫神經(jīng),可能有大小便失禁可能,如果無明顯癥狀可以繼續(xù)觀察。因?yàn)闊o骨盆畸形,不會(huì)影響生育。因?yàn)榕c內(nèi)生殖器無關(guān),不影響妊娠。
      

趙志凌
趙志凌 朝陽長江醫(yī)院有限公司   主治醫(yī)師 擅長: 擅長產(chǎn)科各種常見病,多發(fā)病及疑難病癥的診治。 幫助網(wǎng)友:1643
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2005-10-27 20:23:22 我要投訴

      患者自出生后就存在這種缺隱,但約80%以上的患者始終沒有任何癥狀,常因體檢或其他疾病拍照腰骶部X線片時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。僅有少數(shù)患者到成年后可有輕微的腰痛,檢查時(shí)可見局部皮膚有一小凹,或有色素沉著,或有叢毛生長,并無外觀異常及功能障礙。產(chǎn)生癥狀的原因是正常情況下,硬脊膜囊及馬尾神經(jīng)根為堅(jiān)強(qiáng)的椎板所保護(hù)。如出現(xiàn)隱性脊椎裂,椎板及棘突缺如,或游離棘突為黃韌帶所支持,可對前方的硬膜囊發(fā)生擠壓,在后伸時(shí)尤為明顯,并且因該處棘突缺如,或游離棘突使腰背肌及棘上韌帶,棘間韌帶失去附著點(diǎn)或附著不牢固,減弱了腰骶關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。該部位負(fù)重和活動(dòng)不平衡,易使韌帶、肌肉、關(guān)節(jié)囊及關(guān)節(jié)面發(fā)生勞損,使原來較為隱蔽的癥狀逐漸顯露出來。一般不需要特殊治療,多按腰肌勞損治療即可。經(jīng)常適當(dāng)鍛煉腰背肌肉,增強(qiáng)腰部肌力,以彌補(bǔ)局部脊柱穩(wěn)定性的不足。
      

李立紅
李立紅 泊頭市婦幼保健院   醫(yī)師 擅長: 甲狀腺結(jié)節(jié)、乳腺結(jié)節(jié)、膽囊結(jié)石、腎結(jié)石、胰腺腫瘤等 幫助網(wǎng)友:6926稱贊:25
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2005-10-27 21:44:16 我要投訴

      脊柱裂為脊椎軸線上的先天畸形,主要是在胚胎期的神經(jīng)管閉合時(shí),中胚葉發(fā)育發(fā)生障礙所致。關(guān)鍵在于椎管閉合不全。最常見的形式為棘突及椎板缺如,椎管向背側(cè)開放,以骶尾部多見,頸段次之,其他部位較少。病變可涉及一個(gè)或多個(gè)椎骨,有的同時(shí)發(fā)生脊柱彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經(jīng)發(fā)育異常或其他畸形伴發(fā),少數(shù)伴發(fā)顱裂。
      [病理分類]
      根據(jù)病變的程度不同,大體上可將有椎管內(nèi)容物膨出者稱顯性或囊性脊柱裂,反之則稱隱性脊柱裂。
      (一)囊性脊柱裂
      多發(fā)生于脊柱背面中線部位,少數(shù)病變偏于一側(cè)。根據(jù)膨出物與神經(jīng)、脊髓組織的病理關(guān)系分為:
      1.脊膜膨出:單純脊膜膨出者的囊腔內(nèi)壁為硬脊膜及蛛網(wǎng)膜構(gòu)成,囊內(nèi)充滿腦脊液,其特點(diǎn)是脊髓及其神經(jīng)根的形態(tài)和位置均正常,囊腔通過椎板缺損處形成較細(xì)的頸,有時(shí)此頸被粘連封閉。
      2.脊髓脊膜膨出:此型較多。特點(diǎn)是有的脊髓本身即具有畸形,脊髓和神經(jīng)根在骨裂處向背側(cè)膨出,并與囊壁及周圍組織發(fā)生程度不等的粘連,同時(shí)還具備脊膜膨出的特點(diǎn)。
      3.脊髓膨出:又稱脊髓外露、開放性或完全性脊柱裂,此型最為嚴(yán)重,也較少見。特點(diǎn)是除椎管和脊膜均敞開外,脊髓本身有時(shí)也完全裂開成為雙重脊髓畸形。病變表面由于血管外暴而呈紫紅色,酷似一片肉芽組織。因?yàn)橛械募顾柚醒牍芤搽S脊髓裂開,所以病區(qū)常有腦脊液從裂隙或脊髓四周漏出。由于脊髓本身發(fā)育畸形,所以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀極重,多為完全性癱瘓,大小便失禁。患兒出生時(shí)局部尚平坦,隨后則隨顱內(nèi)壓增高而隆起,但不成為囊狀。
      (二)隱性脊柱裂
      最常見于腰骶部,常累及第五腰椎和第一骶椎。病變區(qū)域皮膚大多正常,少數(shù)顯示色素沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張、成膚凹陷、局部多毛現(xiàn)象。在嬰幼兒多不出現(xiàn)明顯癥狀;在逐漸成長過程中,如果發(fā)現(xiàn)排尿有異于同齡小兒那樣正常,或到學(xué)齡時(shí)夜間依然經(jīng)常遺尿,則應(yīng)考慮到可能為脊髓受到終絲牽拉緊張所致。成年人的隱性脊柱裂,多數(shù)病例無癥狀,僅在X線平片檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病例有遺尿,腰腿痛病史。但是由于脊柱裂部位椎管內(nèi)可能存在著各種病理改變,如瘢痕、粘連或合并脂肪瘤等,致使脊髓和神經(jīng)根受壓或牽扯,伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,多表現(xiàn)為不同程度的腰痛、肌萎縮。馬蹄足畸形及大小便功能障礙等。
      [臨床表現(xiàn)]
      囊性脊柱裂的病兒于出生后即見在脊椎后縱軸線上有囊性包塊突起,呈園形或橢園形,大小不等,有的有細(xì)頸或蒂,有的基底部較大無頸。包塊常隨年齡增大,表面皮膚或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜狀,如囊內(nèi)為腦脊液,用手電筒照之透光,如囊內(nèi)有脊髓、神經(jīng)組織等,用手電照之不透光或可見到囊內(nèi)組織陰影。患兒啼哭時(shí)則包塊張力高,安靜時(shí)背部包塊軟且張力不高,于包塊根部能觸摸到骨缺損的邊緣,說明囊腫與椎管內(nèi)溝通。X線照片顯示椎管擴(kuò)大,棘突及椎板缺損。如患兒安靜狀態(tài)時(shí),包塊張力高,前囪隆起,可能同時(shí)伴發(fā)腦積水征。
      脊髓脊膜膨出均有不同程度神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,仔細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn)患兒下肢無力或足畸形,用針刺患兒下肢或足,無反應(yīng)或反應(yīng)微弱,患兒稍大些即可發(fā)現(xiàn)大小便失禁,重者雙下肢呈完全弛緩性癱瘓。
      脊髓外露生后即可看到,局部無包塊,有腦脊液漏出,常并有嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙,不能存活。
      隱裂在背部雖沒有包塊,但病區(qū)皮膚上常有片狀多毛區(qū)或細(xì)軟毫毛,或有片狀血管痣等。有的病區(qū)皮膚顏色甚濃,或棕色,或黑色,或紅色,有時(shí)在脊椎軸上可見潛毛孔,有的實(shí)為一竇道口,壓之有粘液或豆渣樣分泌物擠出來,椎管內(nèi)多存在著皮樣或上皮樣腫瘤。隱裂可引起腰痛、遺尿、下肢無力或下肢神經(jīng)痛,但是大多數(shù)無任何癥狀。
      [治療]
      囊性脊柱裂幾乎均須手術(shù)治療。如囊壁極薄或已破,須緊急或提前手術(shù),其他病例以生后1~3個(gè)月內(nèi)手術(shù)較好,以防止囊壁破裂,病變加重。如果囊壁厚,為減少手術(shù)死亡率,患兒也可年長后(1歲半后)手術(shù)。手術(shù)目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神經(jīng)根粘連,將膨出神經(jīng)組織回納入椎管,修補(bǔ)軟組織缺損,避免神經(jīng)組織遭到持性牽扯而加重癥狀。對脊膜開口不能直接縫合時(shí),則應(yīng)翻轉(zhuǎn)背筋膜進(jìn)行修補(bǔ)。包扎力求嚴(yán)密,并在術(shù)后及折除縫后2~3日內(nèi)采用俯臥或側(cè)臥位,以防大小便浸濕,污染切口。
      對于長期排尿失常或夜間遺尿或持續(xù)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重的隱性脊柱裂,仔細(xì)檢查后,應(yīng)予以相應(yīng)的手術(shù)治療。手術(shù)的目的是切除壓迫神經(jīng)根的纖維和脂肪組織。在游離神經(jīng)根時(shí)力求手術(shù)細(xì)致,或在顯微鏡下手術(shù),可以避免神經(jīng)損傷。
      對于出生時(shí)雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁,或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出,手術(shù)后通常難以恢復(fù)正常。甚至加重癥狀或發(fā)生其他并發(fā)癥。脊髓膨出的予后很差,目前尚無理想的手術(shù)療法。患兒多于生后不久即死于感染等并發(fā)癥。
      
      就是隱裂在第一骶椎的先天性椎裂。
      
      以上是對“請問什么是第一骶椎先天性椎裂?”這個(gè)問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!

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