最佳答案先天性肺囊性病是較少見的先天性肺發育異常。其病理分類和命名比較混亂，意見不一，以往統稱先天性肺囊腫，現在比較一致地稱為先天性肺囊性病，包括支氣管源性囊腫（肺囊腫）、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫（肺大皰）、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴張等。胚胎發育期，因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發育所致。病變可發生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發育階段。囊腫常為多房懷，也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結構，內層有纖毛柱狀上皮，外層可見散在小片軟骨，壁內可見到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結構內層可見不同的皮皮細胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細胞，這顯示出支氣管樹分支發育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細胞，腔內充滿粘液。小的支氣管囊腫在臨床上不呈現癥狀，僅在X線胸部檢查或尸檢時才被發現。一旦囊性病變與小支氣管溝通，引起繼發感染或產生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時，就可出現癥狀。（一）嬰幼兒期張力性支氣管源性囊腫、肺大葉氣腫和肺大皰較多見。臨床上常呈現胸內張力性高壓癥狀，表現為呼吸急促、紫紺或出現呼吸窘迫等癥狀。體檢見氣管移向對側，患側叩診鼓音，呼吸音降低或消失。胸片顯示患側肺囊性病變引致肺不張，縱隔、氣管移位，并可呈現縱隔疝和同側肺不張，病情危急，不及時診斷和治療，可因呼吸衰竭死亡。