病情分析:
骨髓纖維化簡稱髓纖.是一種由于骨髓造血組織中膠原增色其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱“骨髓硬化癥”,“原因不明的髓樣化生”.本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發生在脾,其次在肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼粒.幼紅細胞性貧血,并有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現干抽,脾常明顯腫大,并具有不同程度的骨質硬化.
指導意見:
治療原則:
1.貧血可用康力龍口服或丙酸睪丸酮肌注;
2.有溶血者可加用強的松;
3.白細胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療,可選用馬利蘭,羥基脲,瘤可寧,阿糖胞甘等;
4.可試用干擾素及1,25羥基維生素D3.
5.巨脾引起嚴重壓迫癥狀或脾梗塞,脾原性血小板減少癥明顯,頑固性溶血及門脈高壓癥者可考慮切脾.
溫馨提示:
加強預防,應積極,耐心,持久,規范地治療,防止病情進一步發展變化。
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