健康咨詢描述:
歲,
全部癥狀手跟半身發顫
慢慢出現的,3年了
曾經的治療情況和效果: 吃藥只能控制
想得到怎樣的幫助:希望有辦法醫治
病情分析:
女性,60歲,手及半身顫動3年,藥物治療后癥狀改善.詢問治療意見.
指導意見:
診斷:帕金森病
治療建議:1.帕金森病是發生于中,老年的一種慢性疾病,目前病因不清,預防尚困難,一旦發病尚無根治方法.本病一旦發生,一般不會自動緩解,但病情大多發展緩慢,藥物治療須長期.因長期用藥,會有一定副作用,故早期治療用藥量不可太大,如能用較小劑量達到較好的治療效果是最理想的.藥物的調整必須在醫師指導下進行.由于本病的主要癥狀是震顫,強直,運動減少,故在疾病早期應鼓勵病人多活動,盡量繼續工作,多吃水果,蔬菜,蜂蜜,防止跌倒,不吸煙,飲酒.晚期臥床不能起床者應勤翻身,在床上做被動活動,以防并發癥.
2.現帕金森病主要靠藥物治療來改善癥狀,特異性治療藥是左旋多巴是多巴胺的代謝前體,可以通過血腦屏障,進入基底節后經脫羧而成多巴胺,起著補充多巴胺神經遞質缺乏的作用.雖然震顫也常有減輕,但動作過緩與僵直的改善最為顯著.癥狀較輕的病人可以恢復接近正常的活動,而臥床不起的病人可以下地行動.與周圍脫羧酶抑制劑卡比多巴合用,可降低左旋多巴需用的劑量,因為后者的降解代謝被阻滯,減少不良反應(惡心,心悸,面部潮紅),使更多的左旋多巴能有效地進入腦部.息寧有不同的卡比多巴/左旋多巴固定比例的劑型:10/100,25/100,25/250,還有一種緩釋片50/200mg劑型.
3.外科治療:針對帕金森病已進行的實驗性外科手術治療結果都欠理想,不推薦.
4.物理治療:重要的是要讓病人盡可能保持各項活動.在疾病早期,病人應盡力完成各項日常活動.隨著運動功能障礙的加重,正規的體療與理療有助于維持或重建軀體的調整能力,可使病人學會一些適應性的策略.由于疾病本身,治療用藥以及活動的減少都能造成便秘,病人應保持高纖維素的飲食與充分的進食.應用歐車前(子)(psyllium)與潤濕性瀉藥(如多庫酯鈉)有助.
病情分析:
震顫是帕金森病常見的首發癥狀,約75%病人首先出現該癥狀.震顫是由于肢體的協同肌與拈抗肌連續發生連續的節律性的收縮與松弛所致.帕金森病典型的震顫為靜止性震顫,即病人在安靜狀態或全身肌肉放松時出現,甚至表現更明顯.震顫頻率為4~6Hz,震顫常最先出現于一側上肢遠端,典型的表現是拇指與屈曲的食指間呈“搓九樣”震顫,隨著病情的發展,震顫漸波及整個肢體,甚至影響到軀干,并從一側上肢擴展至同側下肢及對側上下肢,下頜,口唇,舌頭及頭部一般最后受累.上,下肢均受累時;上肢震顫幅度大于下肢.只有極少數病人震顫僅出現于下肢.
靜止性震顫是一種復合震顫,常伴隨著交替的旋前一旋后和屈曲一伸展運動,而且不會單純以一種形式出現,通常是可變的.發病早期,靜止性震顫具有波動性,在隨意運動時減輕或暫時消失,但數秒后又出現;至后期震顫在隨意運動時仍持續存在,情緒激動,焦慮或疲勞時震顫加重,但在睡眠或麻醉時消失.目前,肌電圖,三維加速測量計等技術可用于觀察震顫的節律與頻率,但尚無一項技術可作為客觀評估震顫的標準.
指導意見:
腦外脫羧酶抑制劑由于外源性DA不能透過血腦屏障.口服其前體左旋多巴后,在胃腸道,肝,血管內皮脫羧成為DA而產生副作用,通常難以耐受,故臨床應用左旋多巴并不滿意.而左旋多巴與其脫羧酶抑制劑合用,既可減少副作用又增加效應.使左旋多巴用量減少4/5,且血濃度穩定.由于用量減少,而減輕左旋多巴的副作用.目前常用α-甲基多巴肼,羥芐絲肼.
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病情分析:
帕金森氏病起病緩慢,是逐漸發展的,也就是說并不是一下子就發展到非常嚴重的程度,是一種緩慢的,進展性的發展過程.病人最突出的就是如下三大癥狀:
1,運動障礙.2,震顫.表現為緩慢節律性震顫,往往是從一側手指開始,波及整個上肢,下肢,下頜,口唇和頭部.3,強直.就是肌肉僵直,致使四肢,頸部,面部的肌肉發硬,肢體活動時有費力,沉重和無力感,可出現面部表情僵硬和眨眼動作減少,造成“面具臉”,身體向前彎曲,走路,轉頸和轉身動作特別緩慢,困難隨著病情的發展,穿衣,洗臉,刷牙等日常生活活動都出現困難.另外,有的患者還可出現植物神經功能紊亂,如油脂臉,多汗,垂涎,大小便困難和直立性低血壓,也可出現憂郁和癡呆的癥狀.
指導意見:
治療該病,首先應對該病有一個正確的認識: 第一,它是一個長期性的疾病,一般說來它不會很快地威脅病人的生命,要長期地進行這種斗爭,要長期地跟保健,和長期地為治愈這種疾病而做不懈努力,必須有長期的思想. 第二,在治療上帕金森氏病真正的原因不清楚,所以目前來說還沒有一個真正特效的,能夠完全解決它的一個手段.帕金森氏病患者都將帕金森氏病的一些早期癥狀混同為身體機能的正常衰老,結果延誤了治療時機.目前醫學界正在不斷地努力探索,帕金森氏病的治療現在主要還是綜合地運用各種方法來阻止或者是延緩它的發生和發展,效果還是比較好的.
具體治療措施
帕金森氏病的治療方式主要有藥物治療和外科手術,二者都可以達到緩解癥狀的目的.
(1)藥物治療:在疾病的早期,藥物可以很好地改善癥狀,最常用也是最有效的藥物是左旋多巴制劑(商品名為美多巴或息寧),自六十年代開始應用于臨床治療以來,一直到現在都是臨床上最核心的藥物.藥物必須長期服用,一旦停止治療,病情則會復發.在最初幾年藥物治療效果最佳,雖然多數病人長期應用仍然有效,但在長期服用以后,病人會感到藥物有效時間縮短,有些病人會產生“劑末”現象和“開,關”波動.藥物治療有一定的局限性,通常經過3-5年的治療后病情會變得難以控制,藥物的副作用與其療效會功過相抵,病人感到日常生活能力受到很大限制.
2)外科治療:主要有神經核團細胞毀損手術(細胞刀)與電刺激手術兩種方式,原理都是為了抑制腦細胞的異常活動,達到改善癥狀的目的.前者是在異常活躍的神經核團上制造一個直徑約3毫米的毀損灶,后者則是埋植刺激器通過高頻電刺激達到類似毀損的效果.從外科手術操作技術上講兩者并沒有太大的區別,均是將電極放在特定的腦內核團靶點上,之后進行刺激或毀損.神經核團細胞毀損手術最大的缺點是易復發,是不可逆治療,而電刺激手術為可逆的,可調式治療方式.帕金森的外科治療我國在國際上處于領先地位,在1997年由第四軍醫大學高國棟教授創立的“邊界定位法”,獲國家科學技術發明二等獎,這一方法直接提高了手術的準確度,降低了并發癥,使外科治療真正成為中晚期帕金森患者選擇.
由于帕金森氏病人腦內病變的根源是神經細胞功能的減退,所以從理論上講,神經干細胞(可以替代病人衰退的腦細胞)移植技術有很好的發展前景,但目前還停留在實驗階段,在臨床應用以前還要做更細致的研究,我們預計需要十年以上的時間.
手術治療帕金森氏病要擇人擇時.診斷明確的原發性帕金森氏病患者都是手術治療的適合人群,尤其是那些對左旋多巴(美多巴或息寧)有效或以前有效但長期服用以后療效減退,出現了“開,關” 波動現象,異動癥和“劑末”惡化效應的患者.但是,另外一些腦部的慢性疾病也會表現出類似帕金森氏病的癥狀,所以早期的患者并不是很容易確診的,應該找有經驗的神經科醫生進行一段時間的臨床觀察,結合必要的檢查手段(如磁共振檢查)和藥物治療,以明確診斷,排除一下其它的疾病,弄清楚造成患者功能障礙的最主要原因.由于帕金森氏病通常進展緩慢,并不是一個致命的急癥,所以對疾病發展過程的觀察很重要,并不會耽誤患者的治療.術前診斷明確手術的效果才有保障.
病情分析:
帕金森病的起病是緩慢的,最初的癥狀往往不被人所注意.但出現以下癥狀時,臨床上就基本可以診斷為帕金森病了. 該病主要是因位于中腦部位"黑質"中的細胞發生病理性改變后,多巴胺的合成減少,抑制乙酰膽堿的功能降低,則乙酰膽堿的興奮作用相對增強.兩者失衡的結果便出現了"震顫麻痹".
黑質細胞發生變性壞死的原因迄今尚未明了, 可能與遺傳和環境因素有關.有學者認為蛋白質,水果,乳制品等攝入不足,嗜酒,外傷,過度勞累及某些精神因素等,均可能是致病的危險因素. 原因不明的多巴胺減少導致的震顫麻痹,在醫學上稱為"原發性震顫麻痹",即帕金森病(又譯為巴金森病).
指導意見:
藥物治療
左旋多巴是多巴胺的代謝前體,可以通過血腦屏障,進入基底節后經脫羧而成多巴胺,起著補充多巴胺神經遞質缺乏的作用.雖然震顫也常有減輕,但動作過緩與僵直的改善最為顯著.癥狀較輕的病人可以恢復接近正常的活動,而臥床不起的病人可以下地行動.與周圍脫羧酶抑制劑卡比多巴合用,可降低左旋多巴需用的劑量,因為后者的降解代謝被阻滯,減少不良反應(惡心,心悸,面部潮紅),使更多的左旋多巴能有效地進入腦部.息寧有不同的卡比多巴/左旋多巴固定比例的劑型:10/100,25/100,25/250,還有一種緩釋片50/200mg劑型.
治療開始時先用息寧(25/100mg)片,每日3次,每次1片.根據病人的耐受情況,每隔4~7天逐步增加劑量,直至產生最大的效果.緩慢而小心地增加劑量,令病人在進餐時或飯后服藥,可使不良反應減輕(雖然飲食中大量的蛋白質可妨礙左旋多巴的吸收).大多數病人需要每天總量400~1000mg的左旋多巴,每2~5小時分次服藥,每天至少需要100mg的卡比多巴來減輕周圍的不良反應.有的病人可能需要每天總量2000mg的左旋多巴與200mg卡比多巴.
應用左旋多巴治療時,常使劑量受到限制的是不良反應是不自主動作(動作困難),表現為口-面或肢體的舞蹈動作或肌張力障礙.隨著治療時間的延長,這些動作困難出現的閾值也相應降低,即在應用較低劑量時也會出現.在某些病例中,藥物只有在產生某種程度的動作困難情況下才能使帕金森綜合征的癥狀有所減輕.在應用左旋多巴治療2~5年后,半數以上的病例開始體驗到藥效的波動性(開-關效應).每次服藥后癥狀改善持續的時間愈來愈短,附加出現的動作困難的多動現象,使病人經常在嚴重的動作缺失與無法控制的多動狀態之間來回擺動.對這種開-關現象的傳統處理方法是盡可能降低每次的用藥劑量,并縮短給藥的間隔時間,甚至每1~2小時給藥一次.多巴胺受體激動劑,息寧緩釋片或司立吉林(見下文)可作為有用的輔助治療.左旋多巴其他的不良反應包括直立性低血壓,幻覺,惡夢以及偶見的中毒性譫妄.幻覺和譫妄最常見于年老且有癡呆的病例.
某些權威人士相信早期應用左旋多巴治療會加速一些問題(如動作困難,開-關現象)的出現,因此主張盡可能延遲左旋多巴的使用,先依靠抗膽堿能藥物與金剛烷胺.另一些專家則認為動作困難與開-關現象等都是疾病病程進展的組成部分,因此主張及早開始息寧治療以使病人的生活質量能得到最大的改善.
金剛烷胺100~300mg/d口服,在50%早期輕度帕金森綜合征病例的治療中有用,在疾病的后期能加強左旋多巴的作用.它的作用機制不肯定;它可能對多巴胺能活動和/或抗膽堿能活動有加強作用.若單獨應用,金剛烷胺常在應用數月后失效.不良反應包括下肢水腫,網狀青斑和精神錯亂.
溴隱亭與培高利特均為麥角生物堿,能直接激活基底節內的多巴胺受體.溴隱亭5~60mg/d或培高利特0.1~5.0mg/d口服對疾病各階段的病例都有用,特別在疾病后期階段,當左旋多巴的效應明顯減弱或者開-關現象比較顯著的時候.高發病率的不良反應往往限制了這兩個藥物的應用,不良反應包括惡心,直立性低血壓,精神錯亂,譫妄與精神病.降低左旋多巴的劑量可能使不良反應有所控制.在疾病早期應用溴隱亭或培高利特有可能延遲藥物誘發的不自主動作與開-關現象的出現,但這種效果未經證實.這種效果可能與這兩種藥物的半衰期比較長有關:它們對多巴胺受體產生的延長的刺激比左旋多巴(血漿半衰期短)的作用更合乎生理性,能使突觸后多巴胺受體的完整性得以保存,而藥物效應也更合乎正常.不過,很少能成功地應用溴隱亭或培高利特作為單獨的治療藥物.一些新的多巴胺受體激動劑對D2 受體具有更高的特異性,例如pramipexole與ropini-role.
司立吉林是一種單胺氧化酶B抑制劑,能抑制與腦內多巴胺降解有關的兩個主要酶中之一,從而使各次左旋多巴劑量的作用有所延長.非選擇性單胺氧化酶抑制劑使A型與B型同功酶都受到阻滯,若與奶酪同用,常可產生高血壓危象(奶酪作用);司立吉林5~10mg/d口服不會引起高血壓危象.在某些出現輕度開-關現象的病例中,司立吉林有助于減輕左旋多巴劑末藥效消失.雖然司立吉林幾乎是沒有不良反應,但它可以加強左旋多巴的不良反應如動作困難,精神癥狀與惡心,可能須將左旋多巴劑量降低.
司立吉林作為首用治療藥物可延遲左旋多巴的起用約1年左右.司立吉林可能對早期帕金森病病例腦內殘余的多巴胺起增強作用,或降低腦內多巴胺氧化代謝,使神經變性過程有所減慢.
抗膽堿能藥物可用于疾病早期階段的治療,在后期可作為左旋多巴的輔助藥物.常用的抗膽堿能藥物包括苯甲托品0.5~2mg口服每日3次,苯海索2~5mg口服每日3次.具有抗膽堿能作用的抗組胺藥物(如苯海拉明25~200mg/d口服,奧芬那君50~200mg/d口服)對治療震顫有用.具有抗膽堿能作用的三環類抗抑郁劑(如阿米替林10~150mg臨睡時口服)往往是左旋多巴有用的輔助藥物,且有助于治療抑郁癥.開始應用時宜用小劑量,根據病人耐受情況逐步增加劑量.不良反應包括口干,尿潴留,便秘與視力模糊.在老年病人中特別麻煩的是精神錯亂,譫妄以及出汗減少引起的體溫調節障礙.
兒茶酚對甲基轉移酶(COMT)抑制劑如托卡朋(tolcapone)與entacapone,能阻滯多巴胺的降解,看來可作為左旋多巴有用的輔助藥物.
心得安10mg每日2次至40mg每日4次口服,偶爾對某些病例中出現的動作性震顫或意向性震顫有用.
生活護理:
■堅持鍛煉和日常活動
在治療期間,患者一定要堅持運動.可以散步,也可以拉劃船器,玩球,以
活動自己的雙手或雙臂,或踩腳踏運動器,做伸背活動.每天進行適量運動,以
拉直彎曲的脊柱及放松雙肩.
■堅持工作
整天坐在家中反而會限制自己的活動而加速肌肉強直,僵硬的發生.
■節食
體重過重會使患者身體活動更困難,因此應節食.由于維生素B6拮抗左施多
巴的療效,因此治療期間應每天限制攝入維生素B6.
■預防過熱
帕金森病引起的震顫增加了身體活動和產熱,使患者對熱天特別敏感,所以
熱天應停留在室內,戶外活動要盡量選擇在清晨或傍晚.
■穿著以方便為主
選擇容易穿脫的拉鏈衣服及開襟在前,不必套頭的衣服.拉鏈與紐扣可用尼
龍粘鏈代替.盡量穿不用系鞋帶的鞋子,不要穿橡膠或生膠底的鞋子,因為鞋子
抓地過牢時,可能會使患者向前傾倒.
■進餐不要著急
因為患者肌肉不協調,家人不要催患者快吃快喝.喝冷飲可選用有彈性的塑
料吸管,喝熱飲用有寬把手,且質輕的杯子.
■預防感染
由于帕金森病患者容易患支氣管炎或肺炎,因此,在出現咳嗽或發燒時要馬
上處理,免得嚴重感染隨之而來.
■預防便秘
鼓勵患者增加身體活動,飲足夠的水,在每天飲食中增加纖維性物質如蔬菜
等,以促進排便.必要時或迫不得已時才用通便藥物.
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