SLE是一種異質性,不同患者的免疫異??赡懿槐M相同。一、全身癥狀起病可急可緩,多數早期表現為非特異的全身癥狀,如發熱,尤以低熱常見,全身不適,乏力,體重減輕等。病情常緩重交替出現。感染、日曬、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。二、皮膚和粘膜皮疹常見,約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑,嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約占總患病數的80%,毛發易斷裂,可有斑禿。15-20%患者有雷諾現象??谇徽衬こ霈F水泡、潰瘍、約占12%。少數患者病程中發生帶狀皰疹。三、關節、肌肉約90%以上患者有關節腫痛,且往往是就診的首發癥狀,最易受累的是手近端指間關節,膝、足、髁、腕關節均可累及。關節腫痛多呈對稱性。約半數患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變,僅少數患者有關節畸形。肌肉酸痛、無力是常見癥狀。四、腎臟約50%患者有腎臟臨床表現,如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等,電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎臟病理學異常,依病理特點將狼瘡腎炎分為:局灶增殖型(輕型)(FPLN),彌漫增殖型(嚴重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小變型)(MesLN)。各型的臨床、轉化、惡化、緩解、預后及死亡率各不相同。五、心臟約10-50%患者出現心臟病變,可由于本身,也可能由于長期服用糖皮質激素治療。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內膜及瓣膜病變等,依個體病變不同,表現有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴大、充血性、、心臟雜音等,少數患者死亡冠狀動脈梗塞。六、肺肺和胸膜受累約占50%,其中約10%患狼瘡性肺炎,胸膜炎和胸腔積液較常見,肺實質損害多數為間質性肺炎和肺間質纖維化,引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤,可由一側轉到另一側,激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎上,常繼發細菌感染。七、神經系統神經系統損害約占20%,一旦出現,多提示病情危重,大腦損害可出現精神障礙,如興奮、行為異常、抑郁、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等。癲癇樣發作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見,約占神經系統損害的70%,提示病情重,預后不良,脊髓損害發生率約3-4%,臨床表現為截癱、大小便失禁或感覺運動障礙,一旦出現脊髓損害癥狀,很少恢復。顱神經及周圍神經損害約占15%,表現肢體遠端感覺或運動障礙。SLE伴神經精神病變者中,約30%有腦脊液異常,表現有蛋白或/和細胞數增加。八、血液系統幾乎全部患者在某一階段發生一項或幾項血液系統異常,依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質引起出血現象等,貧血的發生率約80%,正細胞正色素或輕度低色素性。貧血的原因是復合性的,包括腎臟、感染、藥物、紅細胞生成減慢。骨髓鐵利用障礙、溶血等。溶血常屬自身免疫性溶血,部分患者Coonb/s試驗直接陽性。缺鐵性低色貧血多與服阿期匹林或可的松引起隱匿性消化道出血有關。白細胞減少不僅常見,且是病情活動的證據之一。約60%患者開始時白細胞持續低于4.5×109/L,粒細胞和淋巴細胞絕對值均減少。粒細胞減少可能因血中抗粒細胞抗體和免疫復合物在粒細胞表面沉積有關。血中存在抗淋巴細胞抗體導致淋巴細胞(T、B細胞)減少。約50%患者出現血小板減少伴輕重不等的出血傾向,血中有抗血小板抗體和循環免疫復合物固定在血小板表面。繼之破壞它,是血小板減少的原因,10%患者血中有抗凝物質,當合并血小板減少或低凝血酶原血癥時,可出現出血癥狀。九、其他部分患者在病變活動時出現淋巴結、腮腺腫大。眼部受累較普遍,如結合膜炎和視網膜病變,少數視力障礙。病人可有月經紊亂和閉經。雖然是網上搜來的,但實際上也就這么多表現了.這類病以中西醫結合治療效果較好.
溫馨提示:
紅斑狼瘡的治療較困難,需到正規醫院進行治療。平時要注意預防。
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