口服肌勁;輔酶Q10;維生素無緩解.現全身無力."/>
你好,
1.藥物治療
聯合用藥,目前所用藥物大致分為以下4方面:
(1)清除氧自由基輔酶Q10、艾地苯醌、維生素C、維生素E等。
(2)減少毒性產物二氯乙酸、二甲基甘氨酸等。
(3)通過旁路傳遞電子輔酶Q10、艾地苯醌、琥珀酸鹽、維生素K等。
(4)補充代謝輔酶肌酸、肉堿、煙酰胺、硫胺素、核黃素等。
2.L-精氨酸
作為氧化亞氮(NO)前體可誘發血管舒張,從而減少MELAS征患者的卒中樣發作
1.運動療法
運動訓練作為ME有希望的治療選擇,包括阻力和耐力訓練。
2.飲食療法
對不同缺陷的ME患者應用不同的飲食療法:
(1)丙酮酸脫氫酶缺失患者,給予生酮飲食(碳水化合物降低,脂肪含量升高),可使患者線粒體生物合成增加和異質性向野生型mtDNA轉變增加;
(2)肉毒堿缺陷患者,應限制脂肪攝入
(3)丙酮酸羧化酶缺失患者,推薦高蛋白、高碳水化合物、低脂肪飲食。以上均能使患者臨床癥狀獲得不同程度的改善。
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