病史:輔助檢查:血常規正常"/>
血管布滿全身各臟器,分為動脈、靜脈和毛細血管。微細的動脈、靜脈和毛細血管分布在皮膚和粘膜,毛細血管擴張指皮膚或粘膜表面的這些血管呈絲狀、星狀或蛛網狀改變。為鮮紅色,玻璃片壓迫后不退色,單發或多發,緩慢發展,或發生后無明顯增大,可限于某部位,也可范圍較廣泛,既可以是局部的改變,也可以是某些疾病的特殊表現形式。大多不能自行消退,良性經過,影響美容。毛細血管擴張,可以原發,如血管痣,遺傳性良性毛細血管擴張等。也可以繼發于即硬皮病、酒渣鼻等疾病。常見的毛細血管擴張性疾病。毛細血管先天性畸形即先天性毛細血管壁薄弱,以致不能收縮。本病多自出生時或生后不久發生于面部、頸部和枕后、頭皮部。可單側,散發,亦可雙側,多發。最初皮膚或粘膜上有一個大小不一,淡紅色或暗紅,或紫紅色皮損,自針尖大小至一個肢體或半側軀干,哭鬧后顏色加深,界限清楚,形狀各異,不高出皮膚,局部則較高,壓迫后,部分或全部退色,表面光滑。隨年齡增長,如兒童或青壯年有可能在其上有癥狀或結節狀損害,多數發生在小腿和足部,可表現為疼痛性紫藍色結節和斑塊,尚可破潰。病理真皮上中部毛細血管擴張隨年齡增長,毛細血管擴張可增多,并延及真皮深層和皮下.二、蜘蛛狀毛細血管擴張多發生在正常兒童,孕婦及有肝病患者。病因不明,可能與雌激素有關。皮損形態似蜘蛛,肉眼可見放射狀毛細血管擴張,似蜘蛛足。稍隆起,壓后可見動脈性搏動。大小不等,大至直徑1~1.5cm。好發于面部、頸部、手部,亦可發生于軀干上部。多數患者為單發,常常在一側,如多發者,有必要除外肝病。如發生在鼻粘膜、唇部的蜘蛛狀毛細血管擴張,難與遺傳性出血性毛細血管擴張鑒別,如發生在兒童,多數持續存在,難以自然消退。如發生在孕婦,有望分娩后6個月左右消失,如再妊娠有在原處復發的可能。本病持續不退者亦屢見不鮮。三、遺傳性出血性毛細血管擴張屬常染色體顯性傳病,以皮膚、粘膜及內臟的毛細血管和微靜脈擴張伴出血為特點。發病原因尚不明。其基本病理改變為先天性毛細血管舒縮缺陷,表現血管壁薄,有的毛自血管、小動脈及小靜脈的壁僅由一層內皮細胞組成,周圍也僅由一層無肌肉、無彈性的結締組織包圍,血管不能收縮,以至毛細血管、小動脈、小靜脈發生血管瘤樣擴大,可出現動靜脈瘺。某些患者有血凝固異常,毛細血管周圍組織的纖維蛋白原致活劑成分增加,使纖溶活性提高而發生出血。多從兒童期發病,隨年齡增長發病亦逐漸增多。典型皮膚損害為:點狀鮮紅或紫紅色斑疹斑丘疹。一般直徑<4~5mm,也可表現為線狀或蜘蛛狀毛細血管擴張,界限清楚,壓迫后變白,松開很快可復原。此皮損多持續存在而不能自行消退。典型有診斷意義的皮膚損害為手背成簇、細小的毛細血管擴張及紫紅或鮮紅色小點。皮好發于面部、耳部、軀干上部、甲床、唇、舌、騰、鼻粘膜。亦可累及內臟器官如消化道、肝、脾臟、肺、腦膜及大腦部位。鼻出血最突出,尤其在幼兒期,反復鼻阻可導致嚴重貧血。出血程度不一,其病變在鼻有輕微小約1~4mm略突出、鮮紅色的點狀或線條狀毛細血管擴張,實際上是連接微小和微小靜脈之間的小瘺管,破裂后發生局部出血,其次為唇緣、軟腭、頰粘膜、舌根、舌緣、舌底面等均有圓點狀毛細血管擴張,亦可發、狀出血。如累及內臟,可咳血、吐血、尿血和便血,蜘蛛膜下腔出血。如肺部1出現呼吸困難、紫緒、紅細胞增多、樣狀指等癥狀。病理在皮膚毛細血管擴張區,可見壁薄的擴張的大而不規則的血管。實驗室檢查貧血,可因反復出血而加重,凝血試驗均正常。有肺動靜脈瘺,末梢血象顯示紅細胞增多,凝血時間、血小板均正常,凝血因子V可輕度減少。兒童期反復鼻出血,逐漸發展為皮膚句粘膜上的毛細血管擴張,以至內臟出血,實驗:又無特殊異常,有明顯的家族史,一般不難診斷。
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